3. Juli 2023Inflammatorische Myopathien schlagen auf die Lunge

Management der ILD bei Polymyositis und Dermatomyositis

Hauptursache für die Mortalität bei Patienten mit Dermatomyositis oder Polymyositis sind intersti­tielle Lungenerkrankungen. Wie relevant bei Diagnose und Therapie dieser Manifestation die Autoantikörper sind, wird derzeit intensiv erforscht.

Zu einer Polymyositis oder Dermatomyositis gesellt sich nicht selten eine ILD.
Md Babul Hosen/gettyimages

Über 40 Prozent aller Patienten mit inflammatorischen Myo­pathien weisen eine interstitielle Lungenerkrankung (ILD) auf, wobei sich diese häufig schon vor der Myositis manifestiert. Ihr Verlauf variiert von subklinisch bis fulminant, insgesamt ist die ILD der häufigste Grund für Hospitalisierungen und Tod bei Myopathiepatienten.

Trotzdem wird sie in den Klassifikationen von Polymyositis (PM) und Dermatomyositis (DM) nicht berücksichtigt, bemängeln Dr. ­Robert ­Hallowell vom Massachusetts General Hospital and Harvard Medical School in Boston und Dr. ­Sonye Danoff, Johns Hopkins University School of Medicine, Baltimore (1).

Über 50 Prozent der Patienten haben Autoantikörper

Vor allem die Rolle der Antikörper und ihre Assoziation mit der ILD haben bei Myositiden an Bedeutung gewonnen. Heute weiss man, dass sich bei mehr als der Hälfte aller Myositispatienten bekannte Auto­antikörper nachweisen lassen. Diese werden in Myositis-Specific Antibodies (MSA) und Myositis-Associated Antibodies (MAA) unterteilt.

Eine ILD bei Myositis ist stark mit dem Vorhandensein von MSA assoziiert. Erst seit 2017 werden Autoantikörper überhaupt erst in der EULAR/ACR-Klassifikation berücksichtigt, monieren die Autoren. Dabei handelt es sich mit anti-Jo-1 zudem nur um einen einzigen Antikörper.

Dabei gibt es viel mehr: Zu den MSA mit den grössten pulmonalen Implikationen gehören die Anti­körper gegen Amino­acyl-tRNA-Synthetasen (ARS-AK, darunter ­anti-Jo-1). Sie kommen bei etwa einem knappen Drittel aller Patienten mit Dermato- oder Polymyo­sitis vor. Je nach Antikörper und Patientenkohorte findet man sie zudem bei 56 bis 100 Prozent aller Betroffenen mit Myositis und ILD. Als Anti-Synthetase-Syndrom wird eine Kombination aus ILD, Myositis, Arthritis, Raynaud-Phänomen, Fieber und/oder Mechanikerhänden bei Vorliegen von ARS-AK bezeichnet.

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