Bei der PVOD gibt es bisher keine kausale Behandlung
Die pulmonale venookklusive Erkrankung (PVOD) lässt sich nur schwer von gängigeren Formen der pulmonal-arteriellen Hypertonie (PAH) unterscheiden. Für die Prognose und vor allem für die Therapieentscheidung ist eine frühzeitige Differenzialdiagnose essenziell.
Mit einer Ein-Jahres-Mortalität von fast 72 Prozent gehört die pulmonale venookklusive Erkrankung (PVOD) zu den besonders gefährlichen Formen des präkapillären Lungenhochdrucks. Im Gegensatz zu anderen Formen der pulmonal-arteriellen Hypertonie (PAH) sprechen die Betroffenen in der Regel schlecht auf medikamentöse Therapieoptionen an.
Hinzu kommt, dass PAH-spezifische Arzneimittel bei PVOD-Patienten ein lebensbedrohliches Lungenödem verursachen können. Deshalb ist eine frühzeitige Diagnose mit anschliessender Überweisung an ein Lungentransplantationszentrum unerlässlich. Wissenschaftler um Dr. Benoit Lechartier von der Assistance publique – Hôpitaux de Paris haben die wichtigsten Aspekte rund um die PVOD zusammengetragen (1).
Begriffsdefinition PVOD
Gemäss der 2022 aktualisierten ESC/ERS-Leitlinie gehört die «PAH mit Merkmalen einer venösen/kapillären (PVOD/PCH) Beteiligung» nun zu 1.1 innerhalb der Gruppe 1 der klinischen PH-Klassifikation. Sie bildet nicht länger eine spezielle Subgruppe. Auch wenn Evidenz dafür besteht, dass PVOD und PCH verschiedene Formen derselben Erkrankung sind, werden sie im vorliegenden Beitrag unter dem Begriff PVOD zusammengefasst.
Ausgeprägte Dyspnoe und Hypoxämie
Fortschreitende Atemnot, Fatigue und Belastungsintoleranz sind typische Symptome, die sowohl bei PVOD als auch bei anderen PAH auftreten können. Jedoch weisen PVOD-Patienten tendenziell eine schwerere Symptomatik auf, die meist durch eine ausgeprägte Dyspnoe und Hypoxämie gekennzeichnet ist.
Im Lungenfunktionstest zeigt sich bei PVOD eine reduzierte Diffusionskapazität für Kohlenmonoxid bei erhaltenem Lungenvolumen. Hinsichtlich der pulmonalen Hämodynamik lassen sich keine bedeutenden Unterschiede zu anderen Formen des präkapillären Lungenhochdrucks feststellen.
- Lechartier B et al. Pulmonary veno-occlusive disease: illustrative cases and literature review. Eur Respir Rev 2024; 33: 230156; doi: 10.1183/16000617.0156-2023