Die posteriore reversible Enzephalopathie erkennen

In einer retrospektiven Fallserie mit über 600 Patienten zeigte sich, dass das PRES in 50 Prozent der Fälle mit einem Krampfanfall auftrat. Bei einem Fünftel der Patienten waren anfangs Seh- oder Sprachstörungen feststellbar.

Das Syndrom kann akut oder chronisch verlaufen. Zwei Drittel der Betroffenen entwickeln epileptische Anfälle, die sich möglicherweise zu einem Status epilepticus entwickeln können. Häufig treten Sehstörungen mit Vernachlässigung, Halluzinationen oder sogar Erblindung auf.

Posteriore reversible Enzephalopathie durch Blutdruckerhöhung

Das PRES tritt typischerweise bei Patienten mit akuter schwerer Hypertonie oder bei einer mässigen, aber akuten Blutdruckerhöhung auf, die ausserhalb des individuell gewohnten Bereichs liegt. Die genaue Ursache ist noch nicht vollständig geklärt, aber es wird vermutet, dass Blutdruckschwankungen die Blut-Hirn-Schranke schädigen können. Auch verschiedene Medikamente und Toxine, insbesondere Chemotherapeutika und Immunsuppressiva, sowie eine (Prä-)Eklampsie (siehe Kasten) können ein PRES auslösen. In solchen Fällen wird eine endotheliale Dysfunktion als Zwischenschritt vermutet.

Die zerebrale Bildgebung spielt eine entscheidende Rolle bei der Diagnose des Syndroms. Die MRT ist der CT überlegen, da sie die typischen Veränderungen, wie vasogene Ödeme in der weissen Hirnsubstanz, deutlicher darstellt. Häufig treten die Ödeme bilateral in den Okzipitallappen auf, in Einzelfällen können sie jedoch auch einseitig oder in der grauen Hirnsubstanz auftreten. Es besteht auch die seltene Möglichkeit einer transtentoriellen Einklemmung aufgrund des Verdrängungseffekts.

Über Bildgebung, Labor und Liquordiagnostik abklären

Zu den Differentialdiagnosen des PRES gehören

• Schlaganfälle (insbesondere in der hinteren Zirkulation),
• zentralnervöse Infektionen,
• demyelinisierende Erkrankungen,
• Hirntumoren und
• toxische Schäden.

Dabei empfiehlt sich eine Kombination aus Bildgebung, Labortests (Blut, Urin) und Liquordiagnostik zur weiteren Abklärung.

Dies ist besonders wichtig bei Patienten mit stark erhöhtem oder plötzlich erhöhtem Blutdruck und solchen, die potenziell auslösende Medikamente einnehmen.

Blutdruck vorsichtig absenken

Eine umgehende Kontrolle und Behandlung der Ursache ist entscheidend für eine vollständige Rückbildung des Syndroms. Selbst PRES-Patienten im Koma haben mit der richtigen Therapie eine gute Prognose. Dabei ist vor allem eine angemessene Senkung des Blutdrucks und eine gezielte Behandlung von Krampfanfällen, Hirnödemen und Enzephalopathie wichtig. Auslösende Medikamente müssen gegebenenfalls abgesetzt werden.

Für die Behandlung der Hypertonie gibt es bisher keine festgelegten Zielwerte. Es besteht jedoch Einigkeit darüber, dass der systolische Druck in der ersten Stunde um maximal 25 Prozent gesenkt werden darf. In den folgenden 24 bis 48 Stunden sollte eine vorsichtige Normalisierung angestrebt werden. Die intravenöse Gabe von schnell wirkenden Antihypertensiva ist zur Einstellung empfehlenswert.

Bei PRES-Patienten ohne Hypertonie ist es wichtig, relevante Begleiterkrankungen und andere potenzielle Auslöser zu identifizieren. Das Syndrom tritt besonders häufig im Zusammenhang mit rheumatologischen und autoimmunbedingten Erkrankungen auf.

Auslösende Medikamente können möglicherweise später wieder gegeben werden

Die auslösenden Medikamente sind häufig Wirkstoffe, die zur Krebsbehandlung oder zur Immunsuppression nach einer Transplantation eingesetzt werden.

Es ist noch unklar, ob die Behandlung mit diesen Medikamenten nach einer PRES wieder aufgenommen werden kann. In einer Fallserie mit Patienten mit Malignomen, die unter einer Chemotherapie oder Hormontherapie ein reversibles Enzephalopathie-Syndrom entwickelten, war dies ohne Rückfall möglich.

Krampfanfälle wie epileptische Episoden anderer Ursachen behandeln

Die bei PRES häufig auftretenden Krampfanfälle weisen keine besonderen Merkmale auf, und die Behandlung ist vergleichbar mit Episoden anderer Ursachen. Zur Therapie werden in erster Linie Benzodiazepine und bei Bedarf zusätzlich länger wirkende Antikonvulsiva eingesetzt.

Trotz der vermuteten pathogenetischen Rolle des PRES sollten andere Ursachen wie Hyponatriämie ausgeschlossen werden. Die Prognose ist günstig: In einer Studie entwickelten innerhalb von drei Jahren nur drei Prozent der Patienten erneute Krampfanfälle, ein Prozent erkrankte an Epilepsie.