Rezidivierende Polychondritis: Von Kopf bis Genital

Deformierte Ohren, Sattelnase, Gelenkschmerzen – die Diagnose rezidivierende Polychondritis liegt nahe. Doch die systemische Erkrankung greift oft weiter um sich und richtet in vielen Bereichen Schaden an. Für eine frühe Diagnose ist es entscheidend, auch seltene Symptome zu erkennen.

Science Photo Library/Zephyr

Polychondritis im PET-Scan (links), CT-Scan (Mitte) und CT-PET-Aufnahme (rechts). Die Aufnahme in Höhe von Lunge und Herz zeigt die Bronchialverzweigung. Die Knorpelläsionen sind als helles Signal oben links und als roter Bereich erkennbar. Foto: Science Photo Library/Zephyr

Die chronisch rezidivierende Polychondritis (RP) ist eine seltene, immunvermittelte Entzündung, die vor allem den Knorpel von Ohren, Nase und Atemwegen angreift. Doch sie bleibt nicht darauf beschränkt: Auch Gelenke, Augen, Herz-Kreislauf-System und Haut können betroffen sein, wie Dr. Roger Yang und sein Team von der University of Pennsylvania berichten (1).

Heterogenes Bild erschwert die frühe Diagnose

Die bestehenden klinischen Diagnosekriterien beruhen insbesondere auf der Chondritis und deren histologischem Nachweis. Die Erkrankung kann jedoch verschiedene klinische Erscheinungsbilder zeigen, weshalb nicht immer alle geforderten Kriterien erfüllt sind. Zudem erschwert die Heterogenität der RP-Manifestationen die frühe Diagnose. In der Folge drohen vermehrt Organschäden, die sich bis zu einer lebensbedrohlichen Tracheomalazie oder subglottischen Stenose entwickeln können.