Vielversprechende Therapieoption
Vor einer Septum-Reduktionstherapie bleibt für Patienten mit obstruktiver hypertropher Kardiomyopathie Mavacamten eine der letzten medikamentösen Therapieoptionen. Welche Therapieerfolge unter dem Myosin-Inhibitor zu verzeichnen sind, schilderten Professor Dr. Perry Elliott, University College London, Dr. Helene Hammer, HerzGefässZentrum Im Park, Zürich, und PD Dr. Annina Vischer, Universitätsspital Basel, am Kardiologie Review Kurs 2024.
«Warum brauchen wir neue Therapien?» Mit dieser Frage zur Behandlung der obstruktiven hypertrophen Kardiomyopathie (oHCM) eröffnete Prof. Elliott seinen Vortrag und beantwortete sie sogleich: «Wir sind ziemlich schlecht darin, die Symptome der oHCM zu behandeln. Typisch sind Dyspnoe, Fatigue, Palpitationen, Schwindel, Brustschmerz oder Synkopen. Die Patienten leben mit einer hohen Symptomlast, die wir unterschätzen.»
Patienten mit oHCM sollten laut den ESC-Guidelines (1) als ersten Schritt Betablocker erhalten. Bei ausbleibendem Therapieerfolg wechseln sie auf Verapamil oder Diltiazem, im nächsten Schritt auf Disopyramid (in der Schweiz nicht zugelassen) oder Mavacamten. Schliesslich bleibt nur noch eine Septum-Reduktionstherapie, wenn alle medikamentösen Interventionen erfolglos sind.
Klinische Studienlage zu Mavacamten
- Arbelo E et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J. 2023 Oct 1;44(37):3503-3626. doi: 10.1093/eurheartj/ehad194
- Green EM et al. A small-molecule inhibitor of sarcomere contractility suppresses hypertrophic cardiomyopathy in mice. Science. 2016 Feb 5;351(6273):617-21. doi: 10.1126/science.aad3456
- Spertus JA et al. Mavacamten for treatment of symptomatic obstructive hypertrophic cardiomyopathy (EXPLORER-HCM): health status analysis of a randomised, double-blind, placebo-controlled, phase 3 trial. Lancet. 2021 Jun 26;397(10293):2467-2475. doi: 10.1016/S0140-6736(21)00763-7
- Desai MY et al. Myosin Inhibition in Patients With Obstructive Hypertrophic Cardiomyopathy Referred for Septal Reduction Therapy. J Am Coll Cardiol. 2022 Jul 12;80(2):95-108. doi: 10.1016/j.jacc.2022.04.048
- Rader F et al. Mavacamten Treatment for Symptomatic Obstructive Hypertrophic Cardiomyopathy: Interim Results From the MAVA-LTE Study, EXPLORER-LTE Cohort. JACC Heart Fail. 2024 Jan;12(1):164-177. doi: 10.1016/j.jchf.2023.09.028
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