Zystische Fibrose

Dank moderner Therapien liegt die mittlere Lebenserwartung von Mukoviszidose-Patienten heute bei 57 Jahren. Deshalb sollten nicht nur Pädiater über die Erkrankung Bescheid wissen. Bei Erwachsenen kann das Krankheitsbild sehr unterschiedlich ausfallen.

Inzidenz, Symptomatik und Verlauf zahlreicher Erkrankungen sind bei Frauen anders als bei Männern. Das gilt auch für die Pneumologie und die Schlafmedizin. Um die Patientinnen adäquat versorgen zu können, sollte man die Unterschiede kennen.

Antibiotika sind für Patienten mit zystischer Fibrose seit Langem unerlässlich im Kampf gegen pulmonale Exzerbationen und bakterielle Dauerinfektionen. Inwieweit die neuen zielgerichteten CFTR*-­Modulatoren ihnen künftig den Rang ablaufen könnten, ist unklar.

Den Prix Galien Suisse in der Kategorie «Orphan Diseases» erhält in diesem Jahr Trikafta® (Elexacaftor/Tezacaftor/Ivacaftor in Kombination mit Ivacaftor) der Firma Vertex. Die Kombination aus CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator)-Modulatoren ist für die Therapie der zystischen Fibrose zugelassen.

Auch lungenkranke Patienten möchten auf Flugreisen nicht verzichten. Im Vorfeld ist jedoch zu klären, ob sie diese tolerieren. Pneumologen haben die wichtigsten Empfehlungen zusammengefasst.

Ungefähr jeder dritte Patient mit zystischer Fibrose über 18 Jahre erkrankt an einem Diabetes. Wie hängt beides zusammen?

Atemwegsinfektionen früh zu behandeln, ist bei der zystischen Fibrose essenziell. Gegen Pseudomonas aeruginosa kann man dabei auch auf orale Optionen setzen.