Neue EADV-Leitlinie zu blasenbildenden Autoimmundermatosen im Kindesalter

Erstmals bringt eine EADV-Leitlinie Struktur in Diagnose und Therapie von blasenbildenden autoimmunen Erkrankungen im Kindes- und Jugendalter. So gehören z. B. neben der bioptischen Sicherung der Diagnose auch Laboruntersuchungen zum Standardvorgehen.

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Ursache für die Blasen und Erosionen der Haut bei blasenbildenden Autoimmundermatosen (Autoimmune Blistering Disorders, AIBD) sind Autoantikörper gegen Strukturproteine der Epidermis oder der dermoepidermalen Junktionszone.

Eine wesentliche Unterscheidung findet zwischen intra- und subepidermalen AIBD statt. Intraepidermale Formen werden durch Autoantikörper gegen desmosomale Proteine verursacht, klinisch manifestieren sie sich z. B. als Pemphigus. Bei subepidermalen AIBD kommt es zur Autoantikörperbildung gegen hemidesmosomale Strukturproteine. Abhängig vom auslösenden Antikörper treten bullöses Pemphigoid, Schleimhaut-Pemphigoid, lineare IgA-Dermatose, Dermatitis herpetiformis oder die erworbene Epidermolysis bullosa in Erscheinung.

Schlechte Datenlage zur Therapie bei Kindern

AIBD treten im Kindesalter erheblich seltener auf als im späteren Leben. Mit Kindern und Jugendlichen werden allerdings kaum bis keine populationsbasierten bzw. prospektiven Studien durchgeführt, daher fehlen Daten zu Epidemiologie und Therapieevidenz. Bis vor Kurzem galt dies auch für eine Leitlinie zum Management der Erkrankungen. Demgegenüber steht nun eine konsensusbasierte Publikation der European Academy of Dermatolgy and Venereology (EADV). Da die Expertinnen und Experten auf Daten aus randomisierten Studien auch für die S2k-Leitlinie grösstenteils verzichten mussten, wurden gut dokumentierte Fall­serien als Basis für die Konsensusentscheidungen herangezogen.