Multiples Myelom im Gewand der primären Plasmazell-Leukämie

Für die Diagnose der primären Plasmazell-Leukämie galt bisher als Hauptkriterium ein Plasmazellanteil von mindestens fünf Prozent. Wissenschaftler lieferten nun Argumente dafür, dass es sich nicht um eine separate klinische Entität handelt, sondern um eine Ultrahochrisiko-Form des Multiplen Myeloms.

Die primäre Plasmazell-Leuk­ämie stellt die aggressivste monoklonale Gammopathie dar. Bis 2021 wurde sie durch einen Plasmazellanteil von mindes­tens 20 Prozent charakterisiert, seither gelten ≥ 5 Prozent. Auch Patienten mit neu diagnostiziertem Multiplem Myelom weisen zirkulierende Tumorplasmazellen im Blut auf. Deren Quantifizierung ist möglicherweise der relevanteste prognostische Faktor.

Tschechische Wissenschaftler stellten jetzt die Hypothese auf, dass es sich bei der primären Plasmazell-Leuk­ämie nicht um eine separate Entität handelt (1). Stattdessen charakterisiert ein niedrigerer Cut-off zirkulierender Tumorplasmazellen Erkrankte mit Ultrahochrisiko Multiplem Myelom. Diese haben eine ähnlich schlechte Prognose wie Personen mit primärer Plasmazell-Leuk­ämie haben.