Kurzzeitgedächtnis wie ein Sieb
Das Kurzzeitgedächtnis eines Patienten scheint über Stunden hinweg nicht mehr zu funktionieren. Zu seiner Person hingegen ist er orientiert. Um diese transiente globale Amnesie von ihren Differenzialdiagnosen abzugrenzen, kommt es auf die Fremdanamnese und die Bildgebung an.
Die transiente globale Amnesie (TGA) ist durch eine plötzlich einsetzende, vorübergehende Störung des Erinnerungsvermögens gekennzeichnet. Der Gedächtnisverlust beruht auf einer zeitweiligen Dysfunktion des Hippocampus. Grundlage der klinischen Diagnose einer TGA ist eine verlässliche Fremdanamnese, die Episoden müssen also über die meiste Zeit hinweg von einem Dritten beobachtet worden sein. Wesentlich ist zudem das Vorliegen einer anterograden Amnesie.
Erlernte Fähigkeiten wie die Orientierung zur Person und die Aufmerksamkeit sind nicht beeinträchtigt, was die Betroffenen eindeutig von Patienten mit Delir unterscheidet. Die Hirnfunktionsstörung beschränkt sich auf die Amnesie, es besteht weder Aphasie noch Apraxie.
Während der Episoden selbst finden sich keine somatisch-neurologischen Defizite oder Hinweise auf einen epileptischen Anfall, schreibt Dr. Daniel Eschle vom Kantonsspital Uri in Altdorf. Eine Kopfverletzung oder eine aktive Epilepsie müssen als Ursache zuverlässig ausgeschlossen sein.
Betroffene spüren, dass etwas nicht in Ordnung ist
Für die Praxis sind neben diesen Kriterien noch weitere Punkte diagnostisch richtunggebend: So weisen viele Patienten zusätzlich zur anterograden Amnesie eine gewisse retrograde Gedächtnislücke auf. Begleitsymptome wie Kopfschmerz, Nausea und Vertigo können, müssen aber nicht vorliegen. Die Betroffenen spüren, dass mit ihnen etwas nicht in Ordnung ist. Ihr mangelndes Erinnerungsvermögen realisieren sie aber nicht, weshalb sie immer wieder die gleichen Fragen stellen. Im Vorfeld der Erinnerungsstörung lässt sich oft ein emotionales Stressereignis finden, etwa der Tod eines Angehörigen.
Epileptisch oder global?
Typisch für die transiente epileptische Amnesie (TEA) sind wiederholte Störungen der Gedächtnisfunktion, die meist keine 60 Minuten anhalten. Einzelne Phasen können sich aber auch über mehrere Stunden erstrecken, was regelmässig zur Verwechslung mit der transienten globalen Amnesie (TGA) führt. Abgesehen von der gestörten Gedächtnisfunktion bleibt die Kognition während der Episoden unbeeinträchtigt (Fremdanamnese!).
Der Gedächnisverlust bei TEA findet sich häufig nach dem Erwachen. Generell fällt bei den Betroffenen oft ein schlechtes Erinnerungsvermögen auf, hinzu kommen verschiedene Hinweise, die auf eine Epilepsie deuten (EEG, andere Anfallstypen, gutes Ansprechen auf antikonvulsive Medikamente). Wie bei der TGA stellen auch Patienten mit TEA wiederholt die gleichen Fragen.
Die amnestischen Episoden halten meist mehrere Stunden, aber weniger als einen Tag lang an. Bei kurzen Phasen (< 60 Minuten) oder jüngeren Patienten (< 40 Jahre) rät der Neurologe, andere Ursachen in Betracht zu ziehen. Im (seltenen) Fall wiederholter Episoden vorübergehender Amnesie sollte eine transiente epileptische Amnesie (TEA) als wichtige Differenzialdiagnose ausgeschlossen werden (s. Kasten).
Die Pathophysiologie der transienten globalen Amnesie ist nach wie vor ungeklärt. MRI-Befunde belegen, dass es sich nicht um ein zerebrales Gefässereignis handelt. Das Risiko für einen künftigen Schlaganfall ist bei TGA-Patienten nicht erhöht. Allerdings gibt es diverse Kasuistiken von Patienten mit TGA-typischer Symptomatik, die in der bildgebenden Diagnostik einen Hirninsult aufweisen. Bei anderen lässt sich eine Epilepsie nachweisen. Fallserien ermitteln für die klinische TGA-Diagnose eine Fehlerquote von 6 %, weshalb Dr. Eschle zusätzliche technische Untersuchungen über die klinische Diagnostik hinaus für essenziell hält.
Zunächst sollte eine MRI-Untersuchung veranlasst werden. Mittels Diffusionsgewichtung kann ein ischämischer Insult als Ursache für die klinisch diagnostizierte TGA zuverlässig ausgeschlossen werden. Der Nachweis einzelner punktförmiger Diffusionsstörungen im Hippocampus bestätigt die TGA. Nicht punktförmige Läsionen und Veränderungen in anderen Hirnregionen sprechen für eine ischämisch bedingte Amnesie. Der optimale Zeitpunkt zur Diagnose einer transienten globalen Amnesie mittels diffusionsgewichteter Magnetresonanztomografie liegt 24 bis 72 Stunden nach dem Ereignis, während ischämische Läsionen bereits kurz nach Symptombeginn sichtbar sind.
Standard-EEG ist nach Schlafentzug sensitiver
Der Nachweis, dass sich hinter einer vermeintlichen TGA kein Anfallsleiden verbirgt, ist ungleich schwieriger zu führen, schreibt Dr. Eschle. Das tagsüber abgeleitete Standard-EEG hat zwar eine hohe diagnostische Spezifität, weshalb bei einem interiktalen Nachweis typischer Potenziale eine epileptische Genese anzunehmen ist. Aufgrund der geringen Sensitivität schliesst aber das Fehlen derartiger Veränderungen eine transiente epileptische Amnesie nicht aus. Deutlich sensitiver hingegen ist ein Standard-EEG nach Schlafentzug, so der Neurologe.
Das Langzeit-EEG eignet sich für Patienten mit bereits bekannter Gedächtnisstörung, die in MRI und Standardableitung keine Veränderungen aufweisen. Diese Konstellation spricht dafür, dass es sich bei der vermeintlichen TGA eher um eine transiente epileptische Amnesie handelt. Bei dieser ist das Erinnerungsvermögen oft dauerhaft beeinträchtigt. Als Ursache dieser Gedächtnisstörung werden schlafgebundene Anfälle vermutet, die die nächtliche Konsolidierung des Gedächtnisses behindern. Sie lassen sich mit dem Langzeit-EEG wesentlich besser erfassen als mit der Standardvariante.
Eschle D. J Neurol Neurochir Psychiatr 2021; 22: 59–66.