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Fallbericht

Morbus Shulman: Kortison gab Athleten seine Beweglichkeit zurück

Eine ausgeprägte Eosinophilie im Blutbild gab den entscheidenden Hinweis

Ein 45-jähriger Triathlet wird immer unbeweglicher, am Ende kommt er kaum noch aufs Rennrad. Schliesslich bringen Labor und MRT die Ärzte auf die Spur: Eine seltene Bindegewebserkrankung hat den Sportler im Griff.

Mit einer verspannten und verkürzten Wadenmuskulatur haben die Probleme des 45-jährigen Triathleten angefangen. Dann dehnen sich die Beschwerden von den Unterschenkeln auf die Unterarme aus. Nachts schlafen ihm die Hände ein und lassen sich nur durch rasche Muskelaktivität wieder aufwecken. Auch mit der Trainingsleis­tung geht es stark bergab. Als der Sportler schliesslich sein Rennrad kaum noch erklimmen kann, sucht er ärztlichen Rat.

Eosinophile, CRP und Gammaglobuline erhöht

Hausärztliche, rheumatologische und neurologische Untersuchungen bringen bei dem Mann, der abgesehen von einer behandelten Hypothyreose bisher gesund war, keine wegweisenden Befunde. Schliesslich stellt er sich in der Klinik vor, berichten Miriam Hofmann vom Kantonsspital Winterthur und Kollegen (1). Dort zeigen sich neben einer leicht eingeschränkten aktiven und passiven Beweglichkeit und sehr diskreten Unterschenkelödemen keine weiteren klinischen Befunde.

Interessant wird es allerdings im Labor. Es lassen sich erst eine milde, später eine ausgeprägte Eosinophilie, eine leichte Hypergammaglobulinämie und ein erhöhtes CRP nachweisen. Das MRI der Unterschenkel entlarvt dann die Misere: Sowohl in den oberflächlichen als auch in den tiefen Faszien gibt es Kontrastmittelanreicherungen, ausserdem sieht man ein Muskelödem. Die Biopsie der medialen Wade bestätigt die Verdachtsdiagnose: Der Mann hat eine eosinophile Fasziitis, einen «Morbus Shulman». Dabei handelt es sich um eine seltene, fibrosierende Bindegewebserkrankung, die durch einen plötzlichen Beginn mit schmerzhaften, oft symmetrischen Ödemen gekennzeichnet ist.

Dieser ersten Phase folgt die zunehmende Fibrosierung des subkutanen Bindegewebes, das dadurch immer fester und dicker wird. Betroffen sind vor allem die Unterschenkel, aber auch die Unterarme. Neben den Befunden an der Haut gibt es auch andere Manifestationen (siehe Kasten).

Die Ursache der Erkrankung ist unklar. In bis zu 46 Prozent der Fälle besteht eine Assoziation mit intensiver Anstrengung, Verletzungen oder Malignomen. Ausserdem wird ein Zusammenhang mit Medikamenten, Autoimmunkrankheiten oder Infekten wie Borreliose diskutiert. Im genannten Fall vermuten die Kollegen die intensive körperliche Anstrengung beim Triathlontraining als Trigger. Möglich als potenzieller Auslöser wäre auch die Autoimmunerkrankung der Schilddrüse. Unter der Behandlung mit Glukokortikoiden (mit anfänglicher Stosstherapie) und – zwei Wochen später – Methotrexat s.c. besserten sich die Beschwerden.

Nach eineinhalb Jahren wieder topfit

Beide Medikamente können ausgeschlichen und die Therapie nach jeweils zwölf bzw. 15 Monaten beendet werden. Parallel bekommt der Patient Physiotherapie, um Gelenkkontraktionen vorzubeugen und die Muskulatur zu stärken. Nach zwei Monaten kann er wieder in reduziertem Umfang trainieren.

Im Verlauf der Therapie normalisieren sich nicht nur die Laborwerte. Das per MRI kontrollierte Muskel-
ödem bildet sich komplett zurück, die entzündlichen Infiltrate verschwinden ebenfalls fast vollständig. Eineinhalb Jahre nach der Diagnose schafft es der Triathlet, seine Leistung wieder an frühere Werte anzunähern. Eine immunmodulierende Therapie ist nicht mehr erforderlich.

Eosinophile Fasziitis oft mit systemischer Sklerose verwechselt

Der Mann hatte allerdings Glück, schreiben die Autoren. Denn aufgrund ihrer Seltenheit wird die eosinophile Fasziitis oft verkannt. Die stärkste Verwechslungsgefahr besteht mit der systemischen Sklerose. Im Vergleich zur Sklerodermie sind jedoch bei der Fasziitis nur äusserst selten Gesicht, Finger und Zehen betroffen. Durchschnittlich vergehen zwischen den ersten Beschwerden und der Diagnose zwölf Monate und nicht fünf, wie bei dem 45-Jährigen.

Die frühe Diagnose und Therapie sind bei der Erkrankung essenziell: Nur in der ödematös-inflammatorischen Phase ist die immunmodulatorische Therapie erfolgreich. Ihre Basis sind Glukokortikoide, wobei die Kombination mit Methotrexat die Remissionsraten verdoppelt und Steroide ein­spart.

So manifestiert sich der Shulman

An der Haut findet man neben Ödem und Erythem beim Morbus Shulman oft folgende Anzeichen:

  • Orangenhautaspekt (Pseudocellulite) aufgrund der Sklerosierung der tiefen Dermis und der Muskelfaszien
  • «Groove sign» (Rillenzeichen) als lineare Vertiefungen entlang der Hautvenen
  • «Prayer sign», bei dem durch die Fasziitis der Unterarme Hand und Finger nicht mehr wie zum Gebet aneinandergelegt werden können
  • morpheaartige Plaques

Extrakutane Manifestationen sind:

  • Gewichtsverlust
  • Muskelschwäche, Myalgien
  • Gelenkkontrakturen, Arthritiden
Referenz

  1. Hofmann M et al. «Mister Shulman: Ein Athlet verliert seine Flexibilität» Swiss Medical Forum 2021; doi: 10.4414/SMF.2021.10018
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