Erste Therapien für die progrediente Pulmonalfibrose

Neben der idiopathischen Lungenfibrose führen auch andere interstitielle Lungenerkrankungen zu einer progredienten Fibrosierung des pulmonalen Gewebes. Es gibt erste Behandlungsoptionen, die den Krankheitsverlauf der progredienten Pulmonalfibrose verlangsamen können. Aber es bleibt noch viel zu tun.

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Entzündungsprozesse und Vernarbungen führen bei idiopathischer pulmonaler Fibrose zu respiratorischer Insuffizienz.

Unter interstitiellen Lungenerkrankungen (ILD) versteht man eine Gruppe diffuser parenchymaler Lungenerkrankungen mit unterschiedlichen klinischen, radiologischen und pathologischen Manifestationen. Manche ILD gehen wie die idiopathische Lungenfibrose (IPF) mit einer progredienten Fibrosierung einher – Experten sprechen von progredienter Pulmonalfibrose (PPF; s. Kasten). Die PPF ist charakterisiert durch Abnahme der Lungenfunktion, schlechtes Ansprechen auf immunmodulatorische Therapien und frühe Mortalität.

Assoziierte rheumatische Erkrankungen fördern die progrediente Pulmonalfibrose

IPF und PPF weisen einige gemeinsame Signalwege auf, die – unabhängig vom initialen Trigger – zu einer anhaltenden Fibrosierung führen, schreibt ein Pneumologen-Team vom Department of Medicine, North­western University, Chicago in einer klinischen Übersichtsarbeit (1). Allerdings beginnt die PPF oft mit einer inflammatorischen Phase, die durch ein endogenes Autoantigen oder ein exogenes Antigen getriggert wird.