Enzephalopathie fordert rasches Handeln
Akute Kopfschmerzen, Sehstörungen und epileptische Anfälle: Diese Kombination spricht für eine posteriore Enzephalopathie. In solchen Fällen ist Eile angezeigt: Nur eine rasche Therapie kann schwere Schäden bis hin zu Todesfällen verhindern.
Hypertensive Krise, Nierenversagen, Autoimmunerkrankungen und Eklampsie zählen zu den häufigen Ursachen des posterioren reversiblen Enzephalopathie-Syndroms (PRES). Aber auch Medikamente wie Chemotherapeutika, Erythropoetin oder orale Hormonpräparate und illegale Drogen können das Syndrom auslösen, schreiben Dr. David Seiffge von der Neurologischen Klinik des Universitätsspitals Basel und seine Kollegen im "Schweizerischen Medizin-Forum".
Enzephalopathie: Vasogenes Ödem im MRT sichtbar
Über die Mechanismen, die zu der Enzephalopathie führen, wird kontrovers diskutiert. Die Autoren vermuten, dass trotz der sehr unterschiedlichen Auslöser ähnliche Pathomechanismen ablaufen, die eine Endothel-Dysfunktion bewirken und die Autoregulation der zerebralen Durchblutung stören. Dadurch wird die Blut-Hirn-Schranke beeinträchtigt und es bildet sich ein vasogenes Ödem vor allem in den posterioren Hirnhemisphären, das sich mithilfe der Kernspin-Tomographie nachweisen lässt.
Das posteriore reversible Enzephalopathie-Syndroms beginnt akut oder subakut mit meist holozephalen, konstanten, mittel- bis schwergradigen Kopfschmerzen, die auf einfache Analgetika in der Regel nicht ansprechen. Die beobachteten Sehstörungen reichen vom Verschwommensehen über Hemianopsie und visuelle Halluzinationen bis hin zur kortikalen Blindheit.
Mittleren arteriellen Druck höchstens um 25 % senken
Manchmal beginnt das Syndrom auch mit epileptischen Anfällen, die sich meist als generalisierte, tonischklonische Krämpfe manifestieren. In der Akutphase, d.h. den ersten 24 Stunden, rezidivieren diese Anfälle häufig und es kann sich sogar ein Status epilepticus entwickeln. Die bei PRES beobachteten Bewusstseinsstörungen können von einer leichten Somnolenz bis hin zu Stupor und Koma reichen.
Die Therapie richtet sich nach dem vermuteten Auslöser. Wenn der Patient hypertensive Blutdruckwerte aufweist und sich im MRT ein rein vasogenes Ödem zeigt, sollte rasch eine intravenöse Blutdrucksenkung mit einem gut steuerbaren Antihypertensivum erfolgen. Der diastolische Blutdruck sollte innerhalb von Minuten bis wenigen Stunden auf etwa 100 bis 105 mmHg reduziert werden. Der mittlere arterielle Druck wird um höchstens 20 bis 25 % des Ausgangswertes gesenkt, um keine zerebrale Minderdurchblutung zu riskieren.
Posteriore Enzephalopathie: Vorübergehende antikonvulsive Behandlung
Eine Behandlung mit Nimodipin ist zu erwägen, wenn Vasospasmen nachgewiesen werden. Seriell auftretende epileptische Anfälle sollten ebenfalls medikamentös behandelt werden. Die Autoren empfehlen hierfür das interaktionsfreie und gut verträgliche Levetiracetam oder ein Benzodiazepin. Bilden sich die klinischen Symptome und die Veränderungen im Kernspin innerhalb von ein bis zwei Wochen zurück, kann die antikonvulsive Therapie langsam ausgeschlichen werden.
Falls ein medikamentöser Auslöser vermutet wird, sollte das Präparat möglichst abgesetzt werden. Die Prognose der posterioren Enzephalopathie ist bei raschem Behandlungsbeginn gut. Häufig kommt es zu einer restitutio ad integrum, es sind aber auch Schlaganfälle, Blutungen, Epilepsien und sogar Todesfälle als Folge beschrieben.
Quelle: David Seiffge et al., Schweiz Med Forum 2012; 12: 500-504