Lichen sclerosus bei jungen Frauen

Darauf wies Dr. Brigitte Frey, Chefärztin an der Frauenklinik Liestal, Kantonsspital Baselland, an der Jahrestagung der Schweizerischen Gesellschaft für Gynäkologie und Geburtshilfe (SGGG) und Präsidentin der Arbeitsgemeinschaft für Kolposkopie und Zervixpathologie (AKOL) hin.

Präpubertärer Lichen sclerosus bleibt oft bestehen

Zu Beginn ihres Vortrags schilderte die Ärztin den Fall einer jungen Patientin, geboren 2005. Mit 14 Jahren erhielt sie die Diagnose eines Lichen sclerosus. Eine Biopsie bestätigte den Befund. Nach sechs Jahren topischer Behandlung mit Salben wünschte die Patientin eine Laserbehandlung. Während der Lasertherapie erlitt sie einen emotionalen Zusammenbruch – ein Hinweis auf die psychische Belastung durch die Erkrankung.

Früher nahm man an, dass ein präpubertärer Lichen sclerosus mit der Menarche und dem Anstieg der Östrogenspiegel verschwindet. Doch bei 40 % der Betroffenen bleiben die Symptome bestehen (1). Der Verlauf hängt unter anderem von der Therapietreue ab. Auch das Risiko für Depressionen oder psychische Erkrankungen ist 31 % höher als bei Frauen ohne Lichen sclerosus (1).

Die Erkrankung hat oft eine genetische Komponente. Bei etwa 5 bis 12 % der Patientinnen haben auch die Mutter oder Geschwister einen Lichen sclerosus. Mechanische Reize wie Reiten, enge Hosen und anhaltender Druck auf die Vulva können die Symptome möglicherweise verstärken.

Zudem besteht eine Assoziation mit Autoimmunerkrankungen wie Vitiligo, autoimmunen Schilddrüsenerkrankungen, Alopecia areata oder rheumatoiden Beschwerden. Diese Begleiterkrankungen müssen zum Zeitpunkt der Diagnose noch nicht vorliegen. Sie können auch erst im weiteren Verlauf auftreten.

Vielseitige Symptome erschweren die Diagnose

Bis zur Diagnose können bei erwachsenen Frauen bis zu 36 Monate vergehen. Bei Kindern dauert es im Mittel etwa drei Monate. Eine frühe Diagnose ist besonders wichtig, damit eine Behandlung möglichst schnell beginnen kann, auch, um Flare-ups zu verhindern.

Juckreiz gilt als Leitsymptom. Das klinische Spektrum reicht jedoch deutlich weiter. Manche Mädchen und junge Frauen berichten vor allem über Schmerzen, Brennen, Trockenheit oder Irritationen. Eltern beobachten mitunter, dass sich ihr Kind häufig an der Vulva kratzt. Einige Patientinnen haben Beschwerden beim Wasserlassen.

Ein anogenitaler beziehungsweise perianaler Befall kann Schmerzen bei der Defäkation verursachen und in weiterer Folge zu einer Obstipation führen. In einigen Fällen verläuft die Erkrankung symptomlos.

Klinische Anzeichen sind Ödeme, leichte Erytheme, Hyperkeratosen und weissliche Hautveränderungen. Hinzu kommen Fissuren, Erosionen sowie kleine subkutane Einblutungen oder Ekchymosen. Diese können auch durch Kratzen entstehen. Atrophie, Sklerose und Synechien kennzeichnen meist fortgeschrittene Veränderungen.

Ohne Behandlung liegt das Risiko für ein Vulvakarzinom bei unter 5 %. Die langfristige Prävention einer malignen Transformation gehört dennoch zu den Behandlungszielen. «Es geht vor allem darum, die Lebensqualität zu verbessern. Dazu zählen auch der Erhalt der sexuellen Funktion und schmerzfreies Wasserlassen sowie Stuhlgang», so Dr. Frey.

Bei einem typischen klinischen Befund lässt sich die Diagnose meist ohne Biopsie stellen. Gerade bei Kindern und Jugendlichen sollte die Indikation für eine Gewebeentnahme zurückhaltend erfolgen. Eine Biopsie an der Vulva kann für junge Patientinnen traumatisch sein.

Auf die richtige Formulierung kommt es an

Die Therapie der ersten Wahl bilden bei Mädchen und erwachsenen Frauen stark wirksame (Klasse III) bis sehr stark wirksame (Klasse IV) topische Glukokortikoide (2). Dies entspricht den Empfehlungen der S3-Leitlinie, an der gynäkologische und dermatologische Fachgesellschaften aus Deutschland, Österreich und der Schweiz mitwirkten. Zusätzlich zur Standardtherapie empfiehlt sich eine Basis- oder Erhaltungstherapie ein- bis zweimal pro Woche mit Emollientien, die Lanolin oder Vaseline enthalten. Sie machen die Haut weich und geschmeidig und führen zu weniger Feuchtigkeitsverlust.

Das Kortikosteroid sollte als Salbe zur Anwendung kommen, beispielsweise in Form von Clobetasolpropionat 0,05 % oder Mometasonfuroat 0,1-%-Salbe. Diese wirken entzündungshemmend und antifibrotisch.

Als Initialtherapie verwendet Dr. Frey Clobetasolpropionat 0,5 mg/g einmal täglich über vier Wochen. Danach reduziert sie die Anwendung auf drei feste Tage pro Woche für weitere vier Wochen. Langfristig bleibt eine Erhaltungstherapie 1–2 Tage pro Woche unverzichtbar.

Die Pflegeprodukte sollten individuell angepasst werden. Jugendliche empfinden stark fettende Präparate oft als unangenehm, was die Therapietreue beeinträchtigen kann. Verschiedene Produkte auszuprobieren, lohnt sich, so die Expertin.

Die Patientinnen sollten bekannte Auslöser und zusätzliche Irritationen vermeiden. Nach häufigem Kontakt mit Wasser benötigt die Haut eine ausreichende Rückfettung. Parfümierte Produkte eignen sich nicht für den Genitalbereich. Auch pflanzliche Präparate, lokale Antihistaminika und Anästhetika empfiehlt die Leitlinie nicht.

Topische Calcineurininhibitoren kommen infrage, wenn Kortikosteroide nicht ausreichend wirken oder nicht vertragen werden. Diese Option ist off-label.

Intraläsionale Glukokortikoide empfiehlt Dr. Frey bei Kindern und Jugendlichen nicht. Eine Injektion an der Vulva kann ebenso wie eine Biopsie eine erhebliche psychische Belastung verursachen. Auch Hormone gehören nicht zur Standardtherapie. Insbesondere prämenarchale Mädchen benötigen kein lokales Östrogen.

Laser ersetzt die Steroidtherapie nicht

Viele Patientinnen interessieren sich für eine Laserbehandlung, erhoffen sich schnelle und dauerhafte Besserung. Doch die Datenlage ist unzureichend. Studien umfassen meist nur kurze Nachbeobachtungszeiten. Der Laser kann die Kortikosteroidtherapie nicht ersetzen, allenfalls ergänzen (3). Auch nach einer Lasertherapie müssen die Patientinnen die topischen Kortikosteroide weiter anwenden, um Rückfälle zu vermeiden. Die Leitlinie formuliert für das Laserverfahren eine offene Empfehlung (1).

Zurück zur Patientin: Vier Monate nach der Laserbehandlung hatte sich ihr klinischer Befund kaum verändert. Die Patientin gab zu, die Salbentherapie nicht regelmässig angewendet zu haben. Die Ärztin vereinbarte deshalb engmaschige Kontrollen im Abstand von drei Monaten und legte den Fokus auf psychosomatische Unterstützung und die Verbesserung der Therapietreue.