Long-QT-Syndrom: «Mein Herz macht Extraschläge»
Im dritten Lebensjahr erhielt der heute 14-jährige Severin* die Diagnose des seltenen angeborenen Long-QT-Syndrom Typ 7 (Andersen-Tawil-Syndrom). Seit der medikamentösen Einstellung auf Flecainid sind bei ihm keine schweren Herzrhythmusstörungen oder Ohnmachtsanfälle aufgetreten. Mit Severins Diagnose klärten sich auch die Herzrhythmusstörungen seiner Mutter auf, denen dieselbe genetische Variation zugrunde liegt.
Severin Rathners* erste Erinnerung an seine Erkrankung ist ein Ohnmachtsanfall im Kindergarten: «Ich fiel einfach um. Danach wachte ich auf einem Stuhl auf und fuhr mit der Rettung ins Spital», erzählt er.
Zuerst vermutete man Epilepsie. Doch das auffällige EKG und später die genetische Untersuchung ergaben eine seltene Form einer angeborenen Ionenkanalerkrankung im Herz: Long-QT-Syndrom Typ 7 oder Andersen-Tawil-Syndrom (siehe Fakten-Check).
OÄ Dr. Katrin Schamel, Tirol Kliniken Innsbruck
Laut OÄ Dr. Katrin Schamel, Kinderkardiologin an den Tirol Kliniken in Innsbruck, hat Severin seit der Behandlung mit Flecainid vor acht Jahren keine Ohnmachtsanfälle mehr erlitten. «Das Medikament unterdrückt die Extraschläge weitgehend: Sein erstes Langzeit-EKG zeigte 20 Prozent Extraschläge in 24 Stunden, heute sind es nur noch etwa 100 einzelne Extraschläge – ein super Ergebnis. Auch traten nie wieder höhergradige Herzrhythmusstörungen auf»,