Atrophodermia Pasini et Pierini: Gelenkschmerzen und Hautflecken
Grossflächige Hautveränderungen, Gelenkbeschwerden und Fatigue lassen schnell an eine progressive systemische Sklerose denken. Der Fall einer 12-jährigen Patientin zeigt, wie schwierig die korrekte Diagnose sein kann.
Eine Zwölfjährige stellte sich mit seit zwei Jahren bestehenden, deutlich abgegrenzten hyperpigmentierten Hautarealen in der Klinik vor.
Wegen Fatigue und bewegungsabhängigen Schmerzen in Knie- und Handgelenken war sie zuvor beim Kinderarzt gewesen. Dieser hatte eine Borrelien-Infektion diagnostiziert und eine vierwöchige Doxycyclin-Therapie eingeleitet, berichten Dr. Anna-Maria Forster und Dr. Tobias Plaza von den Plaza Kliniken in Uster (1).
Serologie sprach gegen eine systemische Sklerodermie
Das normal entwickelte Mädchen zeigte sich klinisch in gutem Allgemein- und Ernährungszustand. Die Gelenke wirkten unauffällig, nur das linke Knie- und Handgelenk reagierte leicht druckempfindlich.
An der linken Hüfte, dem linken Oberarm und dem rechten Sprunggelenk fanden sich grossflächige, scharf begrenzte Hyperpigmentierungen. Fieber, Gewichtsverlust und Nachtschweiss verneinte die Patientin. Die Ärzte vermuteten aufgrund der Vorgeschichte eine lokalisierte Morphea mit Lyme-Arthritis oder eine progressive systemische Sklerodermie, die sie jedoch durch serologische Tests auf ANA und ENA ausschliessen konnten.
Hinter der Atrophodermia Pasini et Pierini könnten Borrelien stecken
Histologische Untersuchungen zeigten keinen Hinweis auf ein Erythema migrans oder eine tiefe Morphea. Die unauffällige Epidermis mit diskreter lymphozytärer Infiltration, vereinzelten CD138-positiven Plasmazellen und fragmentierten elastischen Fasern deutete auf eine Atrophodermia Pasini et Pierini hin.
Diese seltene, oberflächliche Form der Morphea, so Dr. Forster und Dr. Plaza, erklärte die Hautveränderungen. Die Gelenkbeschwerden liessen sich mittels MRT des linken Knies auf einen Morbus Osgood-Schlatter zurückführen.
Nach der Antibiotikatherapie verabreichten die Ärzte zunächst vier Tage lang intravenös Methylprednisolon und anschliessend Methotrexat, worauf die Hautläsionen gut ansprachen. Die Gelenkbeschwerden blieben jedoch lange unverändert. Die Ursache der Atrophodermia Pasini-Pierini ist unbekannt, möglicherweise spielt eine Borrelien-Infektion eine Rolle.
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- Forster AM, Plaza T «Atrophodermia Pasini et Pierini bei einem 12-jährigen Mädchen – Fallbericht und aktuelle Literaturrecherche», Akt Dermatol 2023; 49: 174–176; doi: 10.1055/a-1754-3929 © Georg Thieme Verlag KG Stuttgart, New York