Epidermolysis bullosa: Auf die richtige Wundversorgung kommt es an
Die Epidermolysis bullosa manifestiert sich mit Fragilität und Blasenbildung von Haut und Schleimhäuten. Ein neues Positionspapier des Europäischen Referenznetzwerks für seltene Hautkrankheiten soll eine korrekte Durchführung des oft lebenslang nötigen Wundmanagement erleichtern.
Die erbliche Epidermolysis bullosa ist unterteilt in vier Haupttypen mit mehr als 30 verschiedenen Unterformen. Charakteristisch sind wiederkehrende Blasen mit begleitenden Wunden, Schmerz und Juckreiz, ausgelöst durch kleine physische Traumata. Unterschiede gibt es hinsichtlich der Manifestationsformen, Schweregrade und Prognosen (s. Tabelle).
Wichtig ist daher eine möglichst frühe und genaue Diagnose, heisst es im Positionspapier des Europäischen Referenz-Netzwerks für seltene Hautkrankheiten unter Federführung von Prof. Dr. Cristina Has, Abteilung für Dermatologie an der medizinischen Fakultät der Universität Freiburg (1). Die zusammengestellten Empfehlungen sollen den Umgang mit der seltenen Erkrankung erleichtern.
Wundcharakteristika und weitere Merkmale der vier Haupttypen
| Wundcharakteristika | Weitere Merkmale | |
| EB simplex (EBS) | oberflächliche, erosive und verkrustende Wunden, die ohne Narben, aber mit bleibenden Pigmentstörungen abheilen, keine chronischen Wunden | akrale (bei lokalisierten Subtypen) oder gruppierte Blasen mit herpetiformer Anordnung (bei schwerem Subtyp); stärkere Ausprägung der kutanen und oralen Manifestation in der frühen Kindheit mit Besserung der Hautfragilität über die Zeit, evtl. rezidivierende palmoplantare Blasen mit schmerzhafter Keratodermie |
| Junktionale EB (JEB) | chronische Wunden mit wucherndem Granulationsgewebe, häufig im Bereich von Gesicht, occipital, im Windelbereich und an den Extremitäten; Abheilung mit Pigmentveränderungen oder Narben | ausgeprägte Beteiligung von Haut- und Schleimhaut-Membranen; Gedeihstörungen und Sepsis bei schweren Subtypen, variable Schleimhaubeteiligung, z.T. Nageldystrophien und Haar- und Nagelverlust, gehäuft Zahnschmelzdefekte und Karies |
| Dystrophe EB (DEB) | Wunden häufig rezidivierend in Arealen mit Traumaexpositionen (Hände, Füsse, Ellbogen, Knie); Wundheilung mit Narben und Milien-Formation | |
| Kindler EB (KEB) | Erosionen mit Krusten in der Kindheit; Neigung zur Blasenbildung nimmt mit dem Alter ab, Wunden nur selten, oft Beteiligung der Mundschleimhaut | Akrale Hautfragilität nur früh im Leben, nimmt über die Zeit ab; später dann Photosensitivität, Poikilodermie und atrophische Narben |
| Rezessive Dystrophe EB (RDEB) | eher generalisiert, häufig Narbenbildungen mit Zusammenwachsen von Fingern und Zehen, Deformationen und Gelkontrakturen; häufig Plattenepithelkarzinome in den chronischen Wunden (Haupttodesursache bei RDEB) |