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Winfried Powollik

40 Jahre Erfahrungen mit Bypassing-Aktivität angereicherter Humanplasmafraktion

BASEL – Patienten mit einer Hemmkörper-Hämophilie sind der Gefahr lebensbedrohlicher Blutungen ausgesetzt. Mit Feiba® steht seit fast 40 Jahren ein Medikament zur Verfügung, das betroffene Patienten auch noch dann vor Blutungen schützt, wenn der Faktor VIII oder IX blockiert ist.

 

Bis zu einem Drittel der Hämophilie-A-Patienten, etwas weniger als 5 % sind es bei Hämophilie B, entwickeln während ihrer Behandlung Antikörper. Diese sogenannten Hemmkörper neutralisieren die substituierten Gerinnungsfaktoren VIII bzw. IX. Übliche Dosen der Faktoren-Konzentrate wirken mit der Zeit immer schwächer und die Blutungen sind immer schwieriger in den Griff zu bekommen.
Die Behandlung der Hemmkörper-Hämophilie ist schwierig. Je nach klinischer Situation stehen verschiedene Optionen zur Verfügung, wie z. B. hoch dosierte Faktorenkonzentrate, antifibrinolytische Wirkstoffe usw. 
Eine weitere Möglichkeit bietet die Immuntoleranztherapie nach dem Bonn-Protokoll. Mit dieser Methode soll eine Immuntoleranz für den substituierten Faktor gelingen, sodass er wieder prophylaktisch wirken kann. Erreicht werden kann dies durch eine hoch dosierte und kontinuierliche Exposition des Faktor-Antigens gegenüber dem Immunsystem.
Um den Patienten in dieser Phase vor Blutungen zu schützen, gibt es die sogenannten Bypassing-Präparate. Sie umgehen den von dem Hemmkörper blockierten direkten Weg und führen über diverse Nebenwege (Bypassing) des Gerinnungssystems zur Blutstillung. Feiba®, eine mit Faktor-VIII-Inhibitor-Bypassing-Aktivität angereicherte Humanplasmafraktion, ist solch ein Präparat. Es besteht aus aktivierten und nicht aktivierten Faktoren des Prothombinkomplexes, dank derer es an ganz unterschiedlichen Stellen des Gerinnungssystems angreifen kann. 
«Seit fast 40 Jahren ist Feiba® bei Patienten mit Hemmkörper-Hämophilie im klinischen Einsatz», sagte Professor Dr. Johannes Oldenburg, Direktor des Instituts für Experimentelle Hämatologie und Transfusionsmedizin (IHT), Universitätsklinikum Bonn, «mit einer Wirksamkeit von 80–90 %. Und man kann bei Patienten mit Hemmkörper-Hämophilie sogar operative Eingriffe durchführen.» 
Die Halbwertszeit beträgt sechs Stunden. Feiba® hat eine sehr geringe Komplikationsrate von vier auf 100 000 Substitutionen. Die Anwendungsmöglichkeiten sind die Therapie und Prophylaxe von Blutungen bei Hämophilie-A-Patienten mit Faktor-VIII-Inhibitor, die Therapie und Prophylaxe von Blutungen bei Hämophilie-B-Patienten mit Faktor-IX-Inhibitor und bei schweren Blutungen auch zur Behandlung von nicht hämophilen Patienten mit erworbenen Inhibitoren gegen die Faktoren VIII, IX oder XI.

Start bereits bei ersten Hämatom-Anzeichen 

Im Rahmen der Immuntoleranz-Therapie nach dem Bonn-Protokoll orientiert sich die Zugabe des Bypass-Präparates zum hoch dosierten Gerinnungsfaktor im Wesentlichen am Blutungs-Trigger, so Prof. Odenwald. In seiner Klinik wird nicht gewartet, bis es in die Gelenke blutet, sondern man verordnet Feiba® bereits bei ersten Anzeichen von Hämatomen. Feiba® wird dann zur präventiven Blutungsvermeidung entsprechend dem Bonn-Protokoll mit 50–100 IU/kg/d dosiert. Bei akuten Blutungen kann es bis maximal 200 IU/kg/d Körpergewicht pro Tag gesteigert werden, es sei denn, die Situation erfordere und rechtfertige eine noch höhere Dosierung. Unter Feiba® kommt es kaum noch zu Blutungen ins Gelenk. «Gelenkschäden können so vollständig vermieden werden», schloss Prof. Oldenburg. 

Shire-Symposium «Neue Behandlungswege bei Hemmkörpern»; GTH-Kongress, Basel, 17. Februar 2017
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