AOSFN: Wenn die Small-Fiber-Neuropathie akut beginnt
Eine bislang wenig erforschte Variante der Small-Fiber-Neuropathie, die Acute-Onset Small-Fiber-Neuropathie (AOSFN), kann plötzlich auftretende neuropathische Beschwerden verursachen. Forscher aus Frankreich haben diese oft reversible Form der Neuropathie genauer charakterisiert.
Das Team um Dr. Thierry Gendre von der Universitätsklinik Henri-Mondor in Créteil wertete die Daten von 20 Patienten aus, die an der Acute-Onset Small-Fiber-Neuropathie (AOSFN) litten (1).
Dabei waren zwei Drittel der Patienten Frauen und das durchschnittliche Alter zu Beginn lag bei etwa 44 Jahren. Die Symptome erreichten spätestens nach 28 Tagen ihre maximale Ausprägung und der durchschnittliche Follow-up-Zeitraum betrug 4,8 Jahre.
Symptomatik entwickelt sich in median 14 Tagen
Die Symptome entwickelten sich median innerhalb von 14 Tagen und waren durch nichtlängenabhängige, symmetrische Schmerzen gekennzeichnet. Die Krankheit verlief entweder monophasisch oder in Schüben. Bei 16 Patienten gab es dabei mögliche auslösende Ereignisse wie Infektionen, neue medikamentöse Therapien oder Impfungen. Bei zwölf Patienten waren auch autonome Symptome wie Schwäche und Tachykardie vorhanden.
Die Forscher untersuchten auch verschiedene diagnostische Verfahren zur Bestätigung des Verdachts auf AOSFN. Die Nervenleitgeschwindigkeit und die Nadel-Elektromyografie zeigten bei allen Patienten normale Werte. Zur Untersuchung der Aδ-Fasern wurden laserevozierte Potenziale (LEP) an Hand- und Fussrücken abgeleitet. Bei 60 Prozent der Patienten wurden pathologische Werte festgestellt, was laut den Autoren die sensibelste neurophysiologische Methode ist. Die quantitativen sensorischen Tests und der elektrochemische Hautleitwert (beide zur Prüfung der C-Fasern) hatten eine deutlich schlechtere Sensitivität von 40 Prozent.
Fast alle hatten gestörtes Temperaturempfinden
Die Pinprick-Testung ergab bei 18 Patienten auffällige Werte und 18 Patienten hatten auch gestörtes Temperaturempfinden. Biopsien von Wade und Oberschenkel zeigten bei 55 Prozent der Fälle eine pathologische intraepidermale Nervenfaserdichte.
Bei vier von 18 Patienten wurden Anti-FGFR3-IgG-Antikörper nachgewiesen und bei 14 Patienten wurden neuronale Autoantikörper (IgG) gefunden. Dies deutet auf eine immunologische Ursache der AOSFN hin, es ist jedoch auch möglich, dass die Immunreaktion eine Folge der Nervenschädigung ist, anstatt die Ursache.
Eine einmonatige Therapie mit oralen Glukokortikoiden war bei drei Betroffenen erfolgreich. Intravenöse Immunglobuline, die bei zwei Patienten eingesetzt wurden, und die Plasmapherese für einen weiteren Patienten blieben dagegen ohne Wirkung. Insgesamt trat bei 13 Betroffenen eine teilweise oder vollständige Genesung ein.
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- Gendre T et al. Characterizing Acute-Onset Small Fiber Neuropathy. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. 2024 Mar;11(2):e200195. doi: 10.1212/NXI.0000000000200195