Valvulopathie: Wie Rheuma die Herzklappen angreift
Valvulopathien kommen bei Patienten mit entzündlich-rheumatischen Erkrankungen gehäuft vor. Um Komplikationen wie Insuffizienzen oder Schlaganfälle zu verhindern, ist die enge Zusammenarbeit zwischen Rheumatologen, Kardiologen und Herzchirurgen erforderlich.
Rheumatologische Erkrankungen sind durch eine systemische Inflammation gekennzeichnet, die verschiedene Organsysteme schädigt. Auch das Endokard kann betroffen sein. Dann entwickeln sich verruköse Vegetationen und valvuläre Verdickungen mit Plasmazell- und Lymphozyteninfiltraten, fibrotischer Vernarbungen und Kalzifikationen. Das ist in einer aktuellen Übersichtsarbeit im British Medical Journal zu lesen (1).
Bis zu 50 Prozent der Lupuspatienten haben eine Valvulopathie
Bei der Autopsie von Patienten mit rheumatoider Arthritis (RA) kommen Sklerose und Fibrose an den Herzklappen in bis zu 25–60 Prozent der Fälle vor. Manchmal beobachtet man auch fibrinoide granulomatöse Knötchen (ähnlich den Rheumaknötchen), die als pathognomonisch gelten. Insgesamt finden sich bei RA-Patienten zwölfmal häufiger valvuläre Knötchen und viermal so oft valvuläre Verdickungen und Kalzifikationen als in der normalen Bevölkerung. Die Mitralklappe ist dabei eher betroffen als die Aortenklappe.
Beim systemischen Lupus erythematodes (SLE) wird die Prävalenz der Valvulopathie auf 30–50 Prozent geschätzt. Verdickungen, Fibrose und Vernarbungen sind häufig, ebenso Endothelzellproliferationen. Patienten mit ankylosierender Spondylitis weisen zu 10–30 Prozent Klappenveränderungen auf.
Bei ihnen kommt es vor allem zu einer Verdickung der Aortenwand mit Dilatation der Aortenwurzel, woraus vermehrt Aortenklappeninsuffizienzen resultieren. Die systemische Sklerose spielt sich dagegen eher im Myokard ab. Valvulopathien gehören nicht zu den typischen Manifestationen, wenngleich auch diese bei systemischer Sklerose häufiger vorkommen als in der Normalbevölkerung.
Antiphospholipidantikörper erhöhen Embolierisiko
Die Klappenerkrankungen schreiten in der Regel relativ langsam voran und äussern sich anfangs klinisch mit unspezifischen Symptomen. In schweren Fällen verursachen die Valvulopathien hämodynamisch relevante Komplikationen. Gefürchtet sind – vor allem beim SLE – thromboembolische Ereignisse. Dabei ist die Valvulopathie nicht nur mit makrovaskulären Komplikationen wie Schlaganfall assoziiert, sondern auch mit multiplen mikrovaskulären Insulten und Perfusionsstörungen. Diese können kognitive Dysfunktion, Psychose und Krampfanfälle mit sich bringen, wie man sie vom Bild des neuropsychiatrischen Lupus kennt.
Das Risiko für Valvulopathien und thromboembolische Komplikationen wird bei SLE-Patienten durch das Vorhandensein von Antiphospholipid-Antikörpern (aPL) um etwa das Zwei- bis Dreifache erhöht. Für Patienten mit aPL wird deshalb eine Antikoagulation empfohlen.
Kontraproduktive Kortikosteroide
Methode der ersten Wahl in der Diagnostik der Valvulopathie ist die transthorakale Echokardiografie (TTE). Eine noch höhere diagnostische Sensitivität besitzt die transösophageale Echokardiografie (TEE), die vor allem in unklaren Fällen und insbesondere für die Beurteilung der Mitralklappe eingestzt wird.
Zu der Frage, wie sich die immunsuppressive Therapie auf die Valvulopathie auswirkt, gibt es bisher keine Daten aus randomisierten kontrollierten Studien. Kleinere Beobachtungsstudien brachten gemischte Ergebnisse. Einige fanden keinen Effekt von Immunsuppressiva auf Vegetationen oder die Klappenfunktion, darunter eine zwölfmonatige Studie mit Rituximab. Eine andere kleine Studie zeigte wiederum, dass eine kombinierte immunsuppressive Therapie zusammen mit einer antithrombotischen Therapie innerhalb von sechs Monaten bei drei Viertel der Behandelten zu einem Verschwinden oder einer Besserung der Vegetationen führte. Kortikosteroide sind eher kontraproduktiv, sie machen aus einer weichen verrukösen Läsion wahrscheinlich eine harte, fibrinhaltige und kalzifizierte Läsion, unter der die Klappenmechanik noch stärker leidet.
Klappenoperation nur in schweren Fällen
Insgesamt scheinen betroffene Patienten von einer antientzündlichen und antithrombotischen Therapie zu profitieren, resümieren die Autoren. Sie empfehlen dafür die enge Zusammenarbeit von Rheumatologen und Kardiologen sowie engmaschige bildgebende Kontrollen der Herzklappen.
In schweren Fällen mit hämodynamischer Instabilität muss eine Klappenoperation erwogen werden.
Allerdings weisen Patienten mit Autoimmunerkrankungen eine erhöhte perioperative Mortalität sowie ein erhöhtes Risiko für infektiöse, thromboembolische, Blutungs- und Prothesenkomplikationen auf. Wenn zudem eine frühzeitige Atherosklerose besteht, ist auch mit einem erhöhten Risiko für kardiovaskuläre Ereignisse zu rechnen.
In sorgfältig ausgewählten Fällen kann jedoch ein chirurgischer Klappenersatz durchaus erfolgreich durchgeführt werden. Dennoch sollte die risikobehaftete Klappenchirurgie erst in Erwägung gezogen werden, wenn die medikamentöse Therapie trotz Optimierung gescheitert ist.
Referenz
- Gartshteyn Y et al. Inflammatory and thrombotic valvulopathies in autoimmune disease. Heart. 2022 Oct 26:heartjnl-2021-319603. doi: 10.1136/heartjnl-2021-319603. Epub ahead of print. PMID: 36288923.