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Von PDE-5-Hemmer bis BoNT

Was tun, wenn es brenzlig wird beim Raynaud-Syndrom?

Das Raynaud-Syndrom ist zwar meist harmlos, kann aber auch das erste Zeichen einer ernsten Erkrankung sein. So muss man selbst Jahre nach dem Beginn der Weissfingerkrankheit noch mit einer Sklerodermie rechnen. Schwer Betroffene profitieren womöglich von einer Fettzellentransplantation.

Abblassende Finger können Hinweis auf eine beginnende Sklerodermie sein.

Typisch für das Raynaud-Phänomen ist das anfallsweise auftretende Abblassen der Finger oder Zehen, verursacht durch eine vorübergehenden Vasospastik. Diagnostisch steht die Differenzierung zwischen primärem und sekundärem Syndrom an erster Stelle. Wichtige Hinweise auf Grunderkrankungen und Auslösesituationen liefert oft schon die Anamnese, berichtete der niedergelassene Angiologe PD Dr. Ludwig Caspary aus Hannover.

Die primäre Weissfingerkrankheit findet sich besonders häufig bei jungen Frauen mit entsprechender familiärer Belastung. Prädestinierend wirken ein vorangehender (unbeabsichtigter) Gewichtsverlust und niedriger BMI (< 18,5 kg/m2).

Zu den wichtigsten Ursachen des sekundären Raynaud-Phänomens zählt die systemische Sklerose (SSc). Das Tückische dabei: Von den ersten Fingersymptomen bis zum Nachweis der Autoimmunerkrankung vergehen oft mehr als zehn Jahre. Ein zunächst als harmlos eingestuftes Fingerabblassen kann sich auch jenseits des 60. Lebensjahres noch als Sklerodermie demaskieren. Deshalb plädiert Dr. Caspary für regelmässige Kontrolluntersuchungen bei einem neu aufgetretenen Raynaud ohne anderweitige Erklärung – einschliesslich Kapillarmikroskopie und Bestimmung antinukleärer Antikörper. Schon ab einem Alter von 35–40 Jahren sollte eine Sklerodermie ausgeschlossen werden. Zur Beurteilung der Nagelfalzkapillaren genügt im klinischen Alltag die Mikroskopie an den beiden Ringfingern. Eine rasche Verschlechterung des Gefässbefundes wird häufig von pulmonalen Schäden (Fibrose, Hypertonie) und ösophagealen Motilitätsstörungen begleitet.

Auch Medikamente wie Sulfasalazin, Interferone, Leflunomid und Tyrosinkinase-Hemmer kommen als Auslöser in Betracht. Bei Patienten mit Grunderkrankungen ist die Perfusion der Hände und Finger bzw. Füsse und Zehen oft auch in den Phasen ohne typische Raynaudsymptomatik verändert. Zum Nachweis eignen sich neben der klinischen Untersuchung (Faustschlussprobe) technische Verfahren wie Laser-Doppler, Kapillarmikroskopie und Infrarot-Thermografie.

Kalziumantagonisten weiterhin erste Wahl

Patienten mit schwerem Raynaud benötigen zusätzlich zur Kälteprophylaxe eine gezielte medikamentöse Therapie. Mittel der ersten Wahl sind nach wie vor die Kalziumantagonisten. Wenn sich Ulzera entwickeln, werden zusätzlich Prostaglandin-Infusionen eingesetzt (ggf. auch bei primärem Raynaud). Sie lindern den Schmerz und beschleunigen die Abheilung, wobei die subjektive Einschätzung der Patienten besser ausfällt als die Studienergebnisse. Auch die (zusätzliche) Lokalbehandlung mit einem PDE-5-Hemmer scheint möglich, wie eine kleine Studie zu Tadalafil andeutet. Die eigens in der Apotheke hergestellte Salbe wurde zweimal täglich auf die Interdigitalfalten aufgetragen.

Botulinumtoxin in die Bifurkation spritzen?

Eine weitere Option könnte die periphere Sympathikusblockade mit Botulinumtoxin (BoNT) A bieten: Der Wirkstoff wird in die Gefässnervenbündel an der Bifurkation der Digitalarterien zwischen zwei Fingern injiziert. Aufgrund des geringen intrazellulären Abbaus bleibt das Toxin monatelang an der Synapse wirksam. Das Verfahren ist allerdings noch nicht standardisiert und schnitt in einer prospektiven Vergleichsstudie schlechter ab als in Fallserien, betonte PD Dr. Caspary.

Therapierefraktäre Sklerodermie-Patienten mit schwerem Raynaud und Ulzerationen profitieren eventuell von einer adjuvanten autologen Fettzelltransplantation. Die dafür nötigen Stamm- und Stroma-Zellen werden an Hüfte oder proximalem Oberschenkel gewonnen, abzentrifugiert und in die Nähe des neurovaskulären Bündels an der Fingerwurzel injiziert. In einer Pilotstudie heilten die Ulzera bei neun von zwölf Teilnehmern vollständig und bei drei weiteren teilweise ab. In allen Fällen besserte sich die Fingerbeweglichkeit.

Als weitere Ursache für Raynaud-Syndrom und Fingerulzera ist die Thrombangiitis obliterans bekannt. Sie kann, wie man heute weiss, auch bei Nichtrauchern, über 50-Jährigen und Patienten mit klassischer Arteriosklerose auftreten. Typisch für die Erkrankung sind segmentale Verschlüsse infrapoplitealer Arterien ohne Beteiligung proximaler Gefässe. Ebenfalls häufig befallen sind die distalen Armarterien. Die Standardtherapie beruht auf einer Kombination von Nikotinverzicht, Acetylsalicylsäure und Prostanoiden. In schweren Fällen kann eine autologe Stammzelltherapie helfen, die bedrohte Extremität zu erhalten. Die endothelialen Progenitorzellen werden aus dem Knochenmark bzw. nach Stimulation aus dem peripheren Blut gewonnen und z.B. in den M. gastrocnemius des betroffenen Beines injiziert. Ihre Wirkung erklärt sich durch eine Förderung der Angiogenese im ischämischen Areal.

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