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Passt nicht so recht ins Bild

Migräne-untypische und persistierende visuelle Symptome als Warnsignal

Bei Migräne-Patienten mit Sehstörungen ist es wichtig, visuelle Auren von den Differenzialdiagnosen abzugrenzen, allen voran zerebrale Ischämien und fokale Epilepsien. Meist hilft schon die Anamnese weiter.

Auren, d.h. fokal-neurologische Symptome, treten bei etwa einem Drittel der Migräne-Patienten auf. Meist handelt es sich um visuelle Auren, seltener fallen Sensorik, Motorik, Sprache oder Hirnstammfunktionen aus. Die Aura dauert 5–60 Minuten. Sie geht dem Kopfschmerz meist voraus, kann aber auch während der Schmerzphase und sogar ganz ohne Kopfschmerzen auftreten (migraine sans migraine). Letzteres weist darauf hin, dass sich die Aura pathophysiologisch vom Migräne-Kopfschmerz unterscheidet, erläutern Dr. Joachim Kniepert und Professor Dr. Christoph J. Schankin vom Inselspital Bern. Dies wird auch daran ersichtlich, dass Phenytoin oder Carbamazepin gegen die Aura, aber nicht gegen die Kopfschmerzen helfen.

Typisch für die visuelle Aura ist die Kombination aus Positiv- und Negativsymptomen, also visuelle Überempfindlichkeit mit z.B. hellen Blitzen mit visuellen Ausfällen (Skotome). Die Sehstörung beginnt in der Regel zentral und breitet sich zentrifugal aus. Visuelle Symptome unterscheiden sich von Patient zu Patient, können aber auch bei ein und derselben Person in variabler Form und Dauer auftreten. Dazu kommt, dass Migräne-Patienten – egal ob mit Aura oder ohne – häufiger als Menschen ohne Migräne unter subjektiven Sehstörungen leiden. Sie nehmen z.B. Gegenstände, Personen oder Körperteile verzerrt war. Man bezeichnet diese subjektiven Sehstörungen als migraine trait symptoms.

Die Visual Aura Rating Scale hilft

Unterschieden werden muss eine Migräne-Aura von einer zerebralen Ischämie. Ein Schlaganfall scheidet für gewöhnlich aus, wenn nur eine Positivsymptomatik ohne visuelle Ausfälle vorliegt. Schwieriger lässt sich eine transitorische ischämische Attacke (TIA) abgrenzen, vor allem, wenn begleitend seltene Aura-Symptome wie Dysarthrie und Dysästhesie hinzukommen. Generell empfehlen die Autoren, im Zweifelsfall auf MRT oder EEG zurückzugreifen.

Mit der Visual Aura Rating Scale kann man die Wahrscheinlichkeit, dass es sich um eine Aura handelt, abschätzen:

  • Dauer 5–60 min (3 Punkte)
  • Ausbreitung über mindestens 5 min (2 Punkte)
  • Gesichtsfeldausfall (2 Punkte)
  • Zunahme der Beschwerden (2 Punkte)
  • homonymes Auftreten (1 Punkt)

Werden mindestens fünf Punkte erreicht, liegt mit einer Sensitivität von 91 % und einer Spezifität von 96 % eine visuelle Migräne-Aura vor.

Dagegen spricht es eher für eine TIA, wenn reversible oder retinale Symptome plötzlich auftreten und in weniger als einer Minute ihr Maximum erreichen, sich also nicht graduell ausbreiten. Gleiches gilt, wenn sie weniger als 24 h andauern. Auch das Auftreten von zwei oder mehr Symptomen gleichzeitig, das isolierte Auftreten neurologischer Defizite (ohne Wahrnehmungsverstärkung) oder das Ausbleiben der Kopfschmerzen ist TIA-verdächtig.

Mehrere Episoden hintereinander möglich

Zu fokalen epileptischen Anfällen bestehen ebenfalls Ähnlichkeiten, dazu sind Überschneidungen möglich (Migralepsie bzw. postiktaler Kopfschmerz). Typisch für ein epileptisches Geschehen ist eine Dauer der visuellen Symptome von weniger als fünf Minuten, während sich die Migräne langsamer ausbreitet und von vegetativen Symptomen begleitet wird.

Dies korreliert auch mit dem pathophysiologischen Geschehen. Die Migräne-Aura basiert auf einer sich ausbreitenden Minderung der Zellaktivität (z.B. im EEG), einer sogenannten spreading depression, die sich mit einer Geschwindigkeit von 2–3 mm pro Minute über den Cortex der betroffenen Seite ausbreitet – je nach betroffenem Areal zeigen sich die entsprechenden Symptome. Dagegen kommt es beim fokalen epileptischen Anfall auf Basis einer kortikalen Übererregbarkeit zu einer synchronen Entladung grösserer Nervenzellverbände, die im Mittel weniger als eine Minute dauert.

Ein sehr seltenes Phänomen ist der Migräne-Aura-Status, den man als Komplikation der Migräne mit Aura betrachtet: Hier treten mindestens drei Aura-Episoden pro Tag über mindestens drei Tage auf. Interessanterweise ändert sich dabei die Frequenz der Migräne-Attacken meist nicht.

Persistieren die akut aufgetretenen visuellen Aura-Symptome, erfordert dies eine besonders breites diagnostisches Vorgehen. Abzuklären sind Schlaganfall, epileptischer Anfall, entzündliche Pathologien und die seltene persistierende Aura ohne Infarkt. Auch ophthalmologische Ursachen wie Netzhauteinriss oder Glaskörperabhebung können hinter den Symptomen stecken.

Ein Rauschen wie früher am Fernsehen

Eine hohe Komorbidität mit Migräne (mit und ohne Aura) weist das seltene Visual Snow Syndrom (VSS) auf. Das Phänomen erinnert an das Bildrauschen früherer analoger Fernsehprogramme. Betroffene sehen «das Schneetreiben» mit offenen und geschlossenen Augen – manche über Jahre. FDG-PET-Befunde weisen auf eine Störung höherer visueller Prozesse hin, was das VSS von der Migräne-Aura unterscheidet, bei der die Störung im primären visuellen Kortex liegt. Ansonsten zeigen sich ophthalmologisch/neurologisch keine pathologischen Befunde. Dadurch wurde in der Vergangenheit manchem Patienten fälschlicherweise eine psychische Störung attestiert.

Für die persistierenden visuellen Symptome gibt es keine etablierte Therapie. Antiepileptika können off label eingesetzt werden. Doch die Bemühungen verlaufen oft frustran.

Quelle: Kniepert J, Schankin CJ. internistische praxis 2020; 62: 206–213.

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