Medical Tribune
23. Feb. 2013Plötzliche heftige Kopfschmerz

Vernichtungskopfschmerz: Gefährlich oder harmlos?

Mehr als 90 % der Bevölkerung leiden immer wieder mal unter Kopfschmerzen – das Leiden zählt aber kaum zu den primär lebensgefährlichen Krankheiten. Klagt hingegen ein Patient über einen Vernichtungskopfschmerz, muss man von einer gravierenden Ursache ausgehen, mahnen Dr. Anne Ducros von der Head and Neck Clinic am Lariboisière Hospital in Paris und Kollegin.

Vernichtungkopfschmerz durch Anstrengung ausgelöst?

Kennzeichnend für den Vernichtungskopfschmerz ist das plötzliche Einsetzen mit einer Intensität, die innerhalb von 60 Sekunden sieben oder mehr Punkte auf einer visuellen Analogskala erreicht. Mögliche Trigger sind Valsalva-Manöver, Sex, Anstrengung, Stress, Baden oder Duschen.

Seltenere Ursachen für einen Vernichtungskopfschmerz

Im Nativ-CT meist gut zu erkennen:  

nicht subarachnoidale intrazerebrale Hämorrhagie

intraventrikuläre Hämorrhagie

akute subdurale Hämorrhagie

Hirninfarkt (nach drei Stunden in der Bildgebung sichtbar)

Tumor

Hydrozephalus

akute Sinusitis (Ausschlussdiagnose)  

Bei unauffälligem CT mithilfe der Lumbalpunktion zu diagnostizieren:

bakterielle oder virale Meningitis

Der Schmerz kann Minuten bis Tage anhalten. Lokalisation und Schmerztyp sind nicht spezifisch. Patienten mit Vernichtungskopfschmerz müssen umgehend als Notfall eingewiesen werden, idealerweise in ein Haus mit neurologischer Abteilung. Das gilt erst recht, wenn begleitende neurologische Symptome vorliegen.

Bilirubin im Liquor verrät Aneurysmaruptur

Als diagnostische Sofortmassnahme erfolgt beim Vernichtungskopfschmerz ein Nativ-CT – 11 bis 25 % der Patienten mit heftigstem Akutkopfschmerz haben Subarachnoidalblutungen. Zeigt sich beim CT keine Auffälligkeit, steht eine Lumbalpunktion an – denn die Bildgebung kann trotz Blutung versagen. Eine Gelbfärbung des Liquors weist auf eine subarachnoidale Hämorrhagie hin.

Letzte Gewissheit liefert die Spektrophotometrie des Punktats, mit der sich Bilirubin nachweisen lässt. Bei positivem Befund muss anschliessend mittels zerebraler Angiographie nach einem rupturierten Aneurysma gesucht werden. Aneurysmen zeichnen für 85 % aller nicht traumatischen Subarachnoidalblutungen (SAB) verantwortlich.

In zwei randomisierten Studien klassifizierte man heftigste, plötzliche Kopfschmerzen ohne sicher fassbare Ursachen als "benignen Vernichtungskopfschmerz". Diese Form ist abzugrenzen von akuten Kopfschmerzen mit schwerwiegenden Auslösern, z.B. Schlaganfälle, Tumoren oder Meningitis (10 bis 12 % der Fälle mit Vernichtungskopfschmerz).

Vasokonstriktion durch Sex oder Medikamente?

Inzwischen deuten systematische Gefässuntersuchungen bei Patienten mit der benignen Form darauf hin, dass meist ein "reversibles zerebrales Vasokonstriktions-Syndrom" (RCVS) vorliegt, erklären die Autoren. Das RCVS ist durch diffuse segmentale Gefässverschlüsse im Gehirn charakterisiert. Diese lösen sich innerhalb von etwa drei Monaten. Fokale Defizite und Krampfanfälle gelten als mögliche Begleiterscheinungen. In der Hälfte der Fälle tritt das RCVS in der postpartalen Periode oder nach Exposition gegenüber serotoninergen/adrenergen Substanzen bzw. Cannabis auf.

Die meisten Patienten haben – bis zu vier Wochen lang – mehrmals am Tag multiple Schmerzattacken, die Trigger ähneln denen einer Subarachnoidalblutung. Eine Fallserie ergab, dass 60 % aller Sexualkopfschmerzen auf ein RCVS zurückzuführen sind.

Das CT und Lumbalpunktat sind weitgehend normal, im Hirnwasser können Blutzellen und Proteinkonzentration leicht erhöht sein. Doch so harmlos wie gedacht, ist das Vasokonstriktionssyndrom nicht immer: Ein Viertel der Patienten weist eine nicht aneurysmatische, milde subarachnoidale Blutung in den Sulci der Hemisphären auf. Hämorrhagische und is­chämische Schlaganfälle sind wiederum mögliche Folgen. In diesen Fällen gelingt die Diagnose nur über angiographische Verfahren.

Nimodipin relaxiert die Hirngefässe

Eine evidenzbasierte Therapie der reversiblen Vasokonstriktion gibt es bisher nicht. Schonung steht im Vordergrund. Häufig wird auch Nimodipin – ein leichtes Muskelrelaxans, das vor allem auf zerebrale Arterien wirkt – eingesetzt. Die Datenlage dazu ist aber spärlich. Generell hat das RCVS eine gute Prognose. Doch es gibt auch Berichte über einige Todesfälle, insbesondere post partum.

Wie lässt sich eine zervikale Arteriendissektion klinisch abgrenzen? Um die Aufspaltung zu erkennen, ist eine Angiographie (CT oder MRT) der zervikalen und intrakraniellen Arterien nötig. Aber auch eine venöse Thrombose im Gehirn gilt als wichtige Differenzialdiagnose. Sie präsentiert sich bei 2 bis 16 % der Patienten mit schlagartigem Kopfschmerz. Die Gefässdarstellung gilt als einziger Weg zur richtigen Diagnose.

Eine weitere mögliche Ursache plötzlicher Schmerzattacken ist das posteriore reversible Leukoenzephalopathie-Syndrom – initial leicht übersehbar. Meist wird es ausgelöst durch hypertensive Enzephalopathie und Eklampsie. Auch eine intrakranielle Hypotension kann zum Vernichtungskopfschmerz führen, häufig nach Punktion der Dura. Nach dem akuten Einsetzen der Beschwerden entwickelt sich oft ein typischer Positionskopfschmerz im Sitzen oder Stehen, der sich beim Hinlegen bessert. Die Diagnose gelingt am besten durch ein MRT mit Gadolinium.

Diagnostische Kriterien für das reversible zerebrale Vasokonstriktionssyndrom

  • akuter, heftiger Kopfschmerz (oft Vernichtungskopfschmerz) mit oder ohne fokale Defizite und Krampfanfälle  
  • einphasiger Verlauf ohne neue klinische Symptome über mehr als einen Monat nach Einsetzen des Kopfschmerzes
  • segmentale Konstriktion zerebraler Arterien in der direkten oder indirekten (CT, MRT) Angiographie
  • kein Hinweis auf eine aneurysmatische Subarachnoidalblutung
  • (fast) normale Liquorbefunde (Protein unter 1g/l, Leukozyten unter 15 x 106/l, Glukose normal)  
  • komplette oder erkennbare Normalisierung der Arterien in Follow-up-Angiographien (direkt oder indirekt) innerhalb von zwölf Wochen

 

Quelle: Anne Ducros et al., BMJ 2013; 346:31-34