Sclérose systémique : ne pas négliger la recherche d’atteintes organiques.

Contrairement au PR primaire, qui touche généralement les femmes jeunes, il n’apparaît qu’après l’âge de 30 ans. Avec le temps, des ulcères digitaux apparaissent dans 50 à 70 % des cas. L’ischémie acrale et la gangrène dues à la vasculopathie progressive sont relativement rares. La manifestation tardive de la PR est considérée comme un signe d’alerte, selon la directive S2k récemment publiée sur le diagnostic et le traitement de la sclérose systémique. Elle a été élaborée par la Société allemande de rhumatologie et d’immunologie clinique en collaboration avec d’autres sociétés spécialisées et l’association d’entraide pour la sclérodermie.

La forte valeur prédictive de la microscopie capillaire

Le diagnostic de la microangiopathie se pose à l’aide de la capillaroscopie périunguéale des doigts 2 à 5. Selon le stade de la SSc, on observe un schéma caractéristique avec des mégacapillaires (> 50 µm), une perte capillaire (totale) et des microhémorragies. « Combinée à la recherche d’auto-anticorps, la capillaroscopie péri-unguéale présente de fortes valeurs prédictives positives (environ 80 %) et négatives (> 90 %) pour le pronostic d’une SSc chez les patients atteints de PR », écrivent les auteurs de la directive. Les anticorps spécifiques à la SSc sont ceux ciblant l’anti-centromère, l’anti-topoisomérase I et l’anti-ARN polymérase III.

La circulation sanguine des mains, des bras et des pieds est d’abord évaluée par palpation des pouls et par le test d’Allen pour évaluer le flux sanguin artériel des mains. Ce n’est qu’en cas de suspicion de macroangiopathie que des examens techniques tels que le doppler, l’oscillographie vasculaire acrale, l’échographie doppler (duplex) couleur ont leur place. L’imagerie en coupe et l’angiographie par soustraction numérique sont dans la plupart des cas superflues.

Le score cutané de Rodnan modifié

Pour les troubles vasculaires périphériques, on peut envisager un traitement par anti-calciques de type dihydropyridine (p. ex. la nifédipine à libération prolongée). Pour les ulcères digitaux, le traitement fait appel à des analogues de la prostacycline par voie intraveineuse. En deuxième intention, on utilise des inhibiteurs de la PDE5 ou des analogues de la prostacycline par voie intraveineuse. En cas de PR réfractaire, on change de principe actif au sein des deux groupes de substances ou on prescrit des agonistes des récepteurs AT1, de la fluoxétine ou des dérivés nitrés topiques. Le bosentan est utilisé en prévention de la formation de nouveaux ulcères digitaux.
La prophylaxie secondaire de la macroangiopathie se fait conformément aux directives, notamment par des statines puissantes. L’administration d’antiagrégants plaquettaires peut être envisagée.

La sclérose cutanée typique commence généralement par une sclérodermie digitale. Au fur et à mesure de son évolution, les parties proximales de l’organisme sont également touchées. En cas d’atteintes se limitant aux zones distales par rapport aux genoux ou aux coudes, il s’agit d’une SSc cutanée limitée (lcSSC).

Si ces lésions s’étendent au-delà, il s’agit d’une SSc cutanée diffuse (dcSSC). Pour évaluer l’étendue et l’évolution de la sclérose cutanée au fil du temps, on utilise le score cutané de Rodnan modifié (mRSS). Pour cela, l’épaisseur de la peau est mesurée dans 17 zones différentes du corps. Cette mesure doit être effectuée régulièrement et de manière standardisée par le même examinateur.

mRSS comme marqueur de progression et options thérapeutiques dans la dcSSc

C’est surtout au stade précoce de la dcSSC, lorsque l’épaisseur de la peau augmente, que le mRSS est corrélé à la progression de la maladie. Une augmentation d’au moins trois points indique une progression significative de la maladie, ce qui peut justifier un traitement médicamenteux ou une intensification du traitement. Le mRSS ne reflète que partiellement la réponse aux médicaments.

Le traitement dépend du stade du processus fibrosant, de l’activité inflammatoire de la maladie et de la progression de la sclérose. Aucun médicament n’est approuvé pour le traitement de la sclérose cutanée. Cependant, selon deux ECR, le méthotrexate à une dose de 10 à 20 mg par semaine pourrait être efficace en cas de SSc précoce. L’EULAR recommande actuellement jusqu’à 2 g/jour de mycophénolate mofétil (MMF) ou 720 à 1440 mg/jour d’acide mycophénolique. Ces deux options sont toutefois prescrites hors AMM. En cas de persistance des lésions sous MMF, l’EULAR recommande d’administrer une fois par mois du cyclophosphamide par voie intraveineuse. Un effet positif sur le mRSS a été décrit tant pour le rituximab que pour le tocilizumab (aux stades inflammatoires précoces). L’administration systémique de glucocorticoïdes s’est montrée inefficace dans la sclérose cutanée isolée.

Le drainage lymphatique en cas d’œdème des mains

Outre le traitement médicamenteux, des exercices physiques destinés à améliorer la mobilité et la qualité de vie ainsi que la physiothérapie peuvent être envisagés. Le drainage lymphatique est recommandé en cas d’œdème des mains. Une thérapie UVA-1 ou PUVA par bains peut être envisagée lorsque l’atteinte cutanée se limite aux mains, aux avant-bras ou aux jambes et que sa progression est lente.

Au cours de l’évolution de la SSc, d’autres organes sont souvent touchés (voir encadré). Cela conduit à un tableau clinique hétérogène de la maladie et nécessite un traitement individualisé et, dans certains cas, spécifique à l’organe, conformément aux directives en vigueur. En outre, une immunosuppression (hors AMM) peut être indiquée. Conformément à la directive, la prise en charge des patients atteints de SSc doit être interdisciplinaire et assurée dans un centre spécialisé.