DISH : Des troubles de la déglutition aux fractures
L’hyperostose squelettique idiopathique diffuse est souvent de découverte fortuite lors d’une radiographie. Même si la maladie est initialement asymptomatique, elle ne doit pas être prise à la légère car elle peut entraîner des complications sévères telles que des fractures vertébrales et une dysphagie.
L’hyperostose squelettique idiopathique diffuse (HSID, DISH, maladie de Forestier) fait partie des maladies fréquentes mais méconnues du squelette axial. Elle se caractérise principalement par une calcification et une ossification en coulée, semblables à de la cire de bougie, au niveau des points d’attache du ligament longitudinal antérieur de la colonne vertébrale.
Ces ossifications sont particulièrement prononcées au niveau de la colonne thoracique. D’autres enthèses peuvent également être touchées, la DISH ne se limitant pas à la colonne vertébrale.
Une pathologie fréquente mais souvent méconnue
L’incidence de la maladie est de 6 à 12 % dans la population générale. Elle touche principalement les plus de 45 ans. Dans le groupe des 50 à 80 ans, les hommes sont majoritaires (25 % contre 15 %), tandis que chez les plus de 80 ans, le rapport est largement équilibré (28 % contre 26 %), a rapporté le Dr Iris Eshed, université de Tel Aviv, au congrès de l’EULAR.
Souvent, la DISH reste asymptomatique et les ossifications typiques sont découvertes fortuitement lors d’un examen radiographique. Cependant, elle peut parfois entraîner des limitations de mouvement et des douleurs, en particulier des douleurs dorsolombaires. La maladie est donc souvent confondue à tort avec la spondylarthrite.
Le diagnostic de DISH peut être posé lorsque la radiographie montre une ossification en forme de bande d’au moins quatre vertèbres adjacentes avec des disques intervertébraux normaux. L’absence d’atteintes inflammatoires au niveau des articulations facettaires et sacro-iliaques, exigée dans les critères de classification de Resnick et Niwayama, fait actuellement l’objet de discussions.
Tout comme dans le cas de la spondylarthrite axiale, les personnes atteintes de DISH sont prédisposées aux fractures vertébrales en raison de la raideur de leur colonne vertébrale. Les fractures lisses et transversales sont typiques. En cas de chute, des investigations par imagerie de l’ensemble de la colonne vertébrale sont toujours nécessaires, a souligné la spécialiste. La radiographie ne suffit pas, le scanner s’impose.
Une importance particulière de la DISH cervicale
La DISH cervicale revêt une importance clinique particulière, a rapporté le Dr Nelly Ziade, université Saint-Joseph, Beyrouth. Des ossifications antérieures étendues de la colonne cervicale peuvent comprimer l’œsophage et entraîner une sensation de boule dans la gorge et une dysphagie sévère. L’enraidissement de la colonne thoracique peut entraîner des maladies pulmonaires restrictives, et le rétrécissement de la moelle épinière peut entraîner des myélopathies.
Les causes de la maladie sont inconnues. Comme elle est fréquente dans certaines familles, des facteurs génétiques pourraient jouer un rôle, selon le Pr Cheryle Séguin, Université de Western Ontario. Dans l’expérimentation animale, des souris sans equilibrative nucleoside transporter 1 (ENT1) ont par exemple présenté des calcifications ectopiques similaires à celles observées dans la DISH. Outre les influences génétiques, des facteurs métaboliques et environnementaux sont également évoqués.
La biologie moléculaire permet peu à peu de comprendre la pathogenèse de cette maladie. On connaît désormais de nombreux facteurs qui influencent la calcification et l’ossification des tendons et des insertions ligamentaires. Outre l’insuline, il s’agit notamment des facteurs de croissance, du NF-kB, de l’endothéline-1, des prostaglandines et de la protéine Matrix Gla. Tous ces facteurs constituent des cibles thérapeutiques potentielles, a expliqué le Dr Ziade. Cependant, il n’existe encore aucun traitement modificateur de la maladie à ce jour.
Prise en charge symptomatique, fondée sur l’expertise
La plupart des recommandations relatives à la prise en charge de la DISH reposent sur l’expertise des spécialistes, les preuves cliniques étant rares. Les antalgiques, les AINS et les infiltrations locales de corticoïdes sont utilisés pour soulager la douleur. Selon une petite étude non contrôlée, les AINS et la thermothérapie permettraient de soulager les troubles musculo-squelettiques. La physiothérapie, l’activité physique et les conseils ergonomiques sur le lieu de travail contribuent à préserver la fonctionnalité et la mobilité. Dans une petite étude, seuls des exercices ont permis d’améliorer la flexion de la colonne lombaire. Dans deux cas cliniques, la chiropraxie s’est montrée efficace. Les douleurs articulaires périphériques sont traitées de la même manière que l’arthrose, notamment par des AINS topiques ou de la capsaïcine, des AINS oraux, des antalgiques ou du tramadol, ainsi que par des injections intra-articulaires de corticoïdes.
Une intervention chirurgicale peut être nécessaire en cas de fractures instables, de sténoses rachidiennes, de déficits neurologiques ou d’ostéophytes cervicaux importants. Dans une revue de 138 études, la dysphagie s’est améliorée chez 96 % des patients concernés après résection des ostéophytes cervicaux. Cependant, des complications sont réapparues dans un cas sur cinq. Douze des patients opérés (4 %) ont développé à nouveau des troubles de la déglutition dans un délai médian de 3,7 ans et, chez cinq d’entre eux, l’ostéophyte retiré s’était reformé.