Pneumopathies interstitielles diffuses: Vers une thérapie personnalisée

Les pneumopathies interstitielles diffuses restent un défi diagnostique et thérapeutique pour les pneumologues. Les biomarqueurs et le phénotypage gagnent en importance et pourraient permettre à l’avenir des thérapies personnalisées.

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Bien que de nombreuses maladies du groupe des pneumopathies interstitielles diffuses (PID) soient considérées comme rares, les données actuelles montrent qu’elles sont plus fréquentes dans la pratique clinique qu’on ne le pensait, a rapporté le Dr David Lang, PD, service de médecine interne – Pneumologie, Clinique universitaire Kepler, Linz*. « Le dépistage des pneumopathies interstitielles nous montre que ces maladies ne sont pas aussi rares que nous le pensons souvent ».

Dépistage précoce : essentiel pour le pronostic

La recherche se concentre actuellement sur la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) et la fibrose pulmonaire progressive (FPP) en raison de leur mauvais pronostic.

Le dépistage et l’analyse des biomarqueurs ont toute leur importance pour un diagnostic précoce.

Selon le spécialiste, il faut tenir compte des caractéristiques radiologiques de la fibrose (hallmarks of fibrosis) :

• Opacités réticulées : condensations réticulaires, en général sous-pleurales ;
• Bronchectasies de traction : dilatation des bronches due à la rétraction élastique du parenchyme (fibrose) ;
• Kystes en rayon de miel : espaces aériens jointifs avec parois épaissies ;
• Réduction du volume pulmonaire
• Profil UIP (Usual Interstitial Pneumonia, pneumopathie interstitelle commune, PIC) : pas valeur diagnostique, mais présentation radiologique et histologique de mauvais pronostic présente dans différentes pneumopathies