NPSLE : une prise en charge sans données solides

Des troubles neurologiques mal systématisés peuvent masquer un lupus érythémateux, même si la maladie lupique n’est pas encore connue. Le lupus systémique neuropsychiatrique (NPSLE) relève d’un véritable défi diagnostique. Il doit également être traité sur la base d’une évaluation clinique individuelle. Cela s’explique par le peu de données probantes issues d’études.

« Le lupus est une maladie particulièrement insidieuse en raison de sa présentation hétérogène », explique le Dr Stephan Blüml, service de rhumatologie, clinique universitaire de médecine interne, Vienne. Cela vaut également pour les participations potentielles et très diverses du système nerveux central. Les données extrêmement variables sur la prévalence, qui oscillent entre 4 et 91 % selon le spécialiste, montrent à elles seules à quel point la situation peut être complexe. « Il est totalement impossible de connaître la fréquence d’une implication du SNC dans le lupus. »

En conséquence, les « one-pagers » (documents d’une page) circulant pour le diagnostic et le traitement ne sont pratiquement pas applicables. Il manque en effet des algorithmes fondés sur des preuves pour le lupus du SNC. Selon le spécialiste, comme il n’existe qu’une série de symptômes connus, la première question qui se pose dès lors aux soignants est de savoir s’il s’agit d’un problème inflammatoire ou thromboembolique. Ce dernier n’est pas non plus rare dans le lupus.

Cependant, les manifestations du SNC de loin les plus fréquentes dans le lupus ne peuvent pas être clairement attribuées à des processus inflammatoires ou thromboemboliques.

Des critères neurologiques pour la classification

Parmi les nombreux critères de classification du lupus figurent plusieurs critères neurologiques tels que le délire, la psychose et les crises d’épilepsie. Selon le spécialiste, « ce sont les seuls symptômes et syndromes neurologiques exploitables pour classer un lupus en tant que lupus. Il faut encore souligner qu’il s’agit justement de critères de classification et non de diagnostic ».
Dès la fin du siècle dernier, l’American College of Rheumatology a dressé un catalogue des syndromes neuropsychiatriques pouvant survenir dans le cadre d’un lupus. « Cette liste contient un nombre particulièrement élevé de points ». Il y en a d’ailleurs tellement qu’il est difficile de faire des liens avec le lupus en clinique. Si une personne atteinte de lupus a par exemple des sautes d’humeur ou des céphalées, ces symptômes peuvent être la conséquence du lupus. Mais ils peuvent également avoir des causes totalement différentes.