« Les pneumopathies interstitielles diffuses ne sont pas si complexes »
Les pneumopathies interstitielles diffuses (PID) regroupent un grand nombre de maladies pulmonaires diffuses. Elles touchent l’ensemble de l’organe, notamment les alvéoles, le tissu conjonctif, les bronches et les vaisseaux. En pratique clinique, c’est surtout de savoir si ces maladies sont évolutives ou non qui compte.

Le choix du terme de pneumopathies interstitielles est d’autant plus étonnant qu’il n’existe pas d’interstitium à proprement parler dans les poumons. C’est ce qu’a expliqué le Pr Martina Koziar Vašáková, de la faculté de médecine de l’Université Charles à Prague, lors du dernier congrès des pneumologues autrichiens.*
Ce groupe de maladies est souvent perçu comme extrêmement complexe et déroutant. Pourtant, les choses sont beaucoup plus simples d’un point de vue clinique, a expliqué le Pr Vašáková. Les atteintes pulmonaires peuvent être aiguës, comme les atteintes alvéolaires, les inflammations ou la formation de granulomes. Elles peuvent aussi être chroniques et tendent alors souvent vers la fibrose.
Le comportement biologique et donc les conséquences thérapeutiques sont décisifs.
Évolution et facteurs influents des PID
- Pergolizzi JV Jr. et al. What Do We Need to Know About Rising Rates of Idiopathic Pulmonary Fibrosis? A Narrative Review and Update. Adv Ther. 2023 Apr;40(4):1334-1346. doi: 10.1007/s12325-022-02395-9
- Raghu G et al. Idiopathic Pulmonary Fibrosis (an Update) and Progressive Pulmonary Fibrosis in Adults: An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2022 May 1;205(9):e18-e47. doi: 10.1164/rccm.202202-0399ST
- Flaherty KR et al. Nintedanib in Progressive Fibrosing Interstitial Lung Diseases. N Engl J Med. 2019 Oct 31;381(18):1718-1727. doi: 10.1056/NEJMoa1908681
- Distler O et al. Nintedanib for Systemic Sclerosis-Associated Interstitial Lung Disease. N Engl J Med. 2019 Jun 27;380(26):2518-2528. doi: 10.1056/NEJMoa1903076
- Cottin V et al. Nintedanib and immunomodulatory therapies in progressive fibrosing interstitial lung diseases. Respir Res. 2021 Mar 16;22(1):84. doi: 10.1186/s12931-021-01668-1
*48e Assemblée annuelle de la Société autrichienne de pneumologie et 8e assemblée annuelle de la Société autrichienne de chirurgie thoracique; Session « Hot Topics ILD » ; Vienne, 27.9.24