Les collagénoses et leurs répercussions pulmonaires

Les collagénoses sont des maladies auto-immunes systémiques qui peuvent aussi s’en prendre aux poumons. Cela peut commencer de manière peu spectaculaire, puis évoluer rapidement, conduire à une hypertension artérielle pulmonaire et aggraver sensiblement le pronostic.

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Les maladies auto-immunes comme le lupus érythémateux disséminé ou la sclérose systémique peuvent causer une pneumopathie interstitielle diffuse (PID). Elles provoquent des atteintes inflammatoires chroniques et/ou fibrosantes dans l’interstitium.

Les myopathies inflammatoires idiopathiques, le syndrome de Sjögren primaire et la collagénose mixte peuvent aussi affecter les poumons. C'est ce qu'expliquent Elena Heinze Martinez, et son équipe, Clinique universitaire de pneumologie, Magdebourg (1).

Lorsque les patients atteints de collagénose développent une PID, ils rapportent souvent une toux sèche et une dyspnée d’effort progressive. L’auscultation révèle des crépitements en fin d’inspiration (« velcro noise »), en particulier latérobasals. Aux stades ultérieurs, on observe parfois

• une cyanose,
• un hippocratisme digital et
• un cœur pulmonaire ainsi que
• des signes d’insuffisance cardiaque.

Au début, une pneumopathie souvent pauci-symptomatique