Reconnaître et traiter une vascularite primaire du SNC
La vascularite cérébrale primaire peut provoquer de nombreux syndromes neurologiques et est souvent confondue avec des maladies qui sont plus fréquentes. Attendre peut être fatal car seul un traitement précoce par corticoïdes peut prévenir contre des lésions irréversibles.
La vascularite cérébrale primaire, également appelé angiite primaire, se limite au cerveau et à la moelle épinière. Elle touche aussi bien les hommes que les femmes, peut survenir à tout âge et est associée à une mortalité de 8 à 23 %. Malgré le traitement, environ un quart des patients restent sévèrement handicapés, selon l’équipe dirigée par le Dr Carlo Salvarani, Mayo Clinic (1).
L’incidence est d’environ 2,4 cas par million de personnes-années, et on distingue deux types d’atteinte des petits ou moyens à gros vaisseaux. Le plus souvent, la vascularite se manifeste par l’apparition soudaine de déficits neurologiques faisant penser à un accident ischémique transitoire ou à un accident vasculaire cérébral, y compris l’aphasie, l’ataxie et les déficits du champ visuel. Les céphalées, les déficits cognitifs progressifs et les signes aigus et subaigus d’encéphalopathie sont également plus fréquents.
Des céphalées sévères et des convulsions potentielles
- Salvarani C et al. Primary Central Nervous System Vasculitis. N Engl J Med. 2024 Sep 19;391(11):1028-1037. doi: 10.1056/NEJMra2314942