Maladie de Behçet : le rôle central de l’immunosuppression

La maladie de Behçet est associée à mortalité élevée. Toutefois, parmi les patients dont la maladie évolue favorablement au cours des premières années de la maladie, plus de 60 % atteignent une rémission clinique. Le traitement fait appel à différents médicaments dont le choix s’orientera d’après les manifestations.

Science Photo Library/Clinical Photography, Central Manchester University Hospitals NHS Foundation Trust, UK

Presque tous les patients atteints de la maladie de Behçet présentent des aphtes buccaux. La raison en est principalement la suractivation des granulocytes neutrophiles.

La maladie de Behçet fait partie des vascularites auto-immunes. Elle touche en général les adultes de 20 à 40 ans.

Si des auto-anticorps spécifiques n’ont pas encore été identifiés, certaines modifications génétiques augmentant la sensibilité à la maladie sont connues.

Facteurs de risque et manifestations cutanéo-muqueuses

Ainsi, chez les personnes porteuses de l’antigène HLA B51, le risque est environ septuplé. Des facteurs environnementaux tels que les polluants ainsi que les infections à streptocoques ou à herpès simplex peuvent également y contribuer.

Les lésions ulcératives cutanéo-muqueuses sont principalement dues à une suractivation des neutrophiles. Presque tous les patients ont des aphtes intrabuccaux, généralement douloureux, qui récidivent souvent et guérissent sans cicatrice dans l’intervalle. Environ 70 % des patient(e)s développent des aphtes au niveau du scrotum, de la vulve ou du vagin. Ces aphtes laissent souvent des cicatrices après la guérison.