Quels sont les symptômes indiquant une pneumopathie interstitielle ?

Le principal symptôme de PID est la dyspnée d’effort croissante. À un stade avancé, une hypoxémie est souvent présente même au repos. Environ 30 à 50 % des personnes ayant une FPI présentent également une toux, écrit le Dr Toby Maher, Université de Californie du Sud, Los Angeles (1).

Il s’ensuit souvent un épuisement chronique et une perte de poids au pronostic défavorable. Une perte pondérale de plus de 5 % multiplie par 2,5 le risque de mortalité. Les symptômes se développent en l’espace de quelques semaines à de nombreux mois, selon la forme de la PID.

Importance de l’examen des mains et des doigts

Le diagnostic de pneumopathie interstitielle repose principalement sur l’anamnèse et l’examen physique. L’auscultation met en évidence des râles crépitants au niveau des bases chez plus de 90 % des patients ayant une fibrose et chez 73 % de ceux ayant une PID non-FPI.

Il n’est pas rare de trouver un hippocratisme digital (doigts en baguette de tambour) dans la FPI. Les signes d’une maladie du tissu conjonctif sous-jacente peuvent être des hyperkératoses (mains de mécanicien), des papules de Gottron et des arthrites actives. Au stade terminal de la PID fibrosante, on observe une cyanose et des signes d’hypertension pulmonaire tels qu’un rythme de galop, une augmentation de la pression des veines jugulaires et des œdèmes périphériques.

La radiographie thoracique et la spirométrie sont des techniques appropriées pour une première évaluation. La radiographie conventionnelle atteint une sensibilité de 63 % et une spécificité de 93 %. Une baisse de 5 % de la capacité vitale forcée (CVF) en l’espace d’un an est associée à un doublement de la mortalité.

Si les résultats montrent une pneumopathie interstitielle, le spécialiste recommande de consulter une équipe multidisciplinaire avant d’initier le traitement. Cette équipe devra être composée de spécialistes en pneumologie, radiologie, pathologie et rhumatologie.

Le diagnostic de la PID est confirmé par le scanner et la sérologie (auto-anticorps, anticorps IgG spécifiques du sérum). Le scanner a une sensibilité d’environ 91 % et une spécificité de 71 % pour les différents sous-types de la maladie. Ceux-ci présentent des motifs caractéristiques à l’imagerie, qui sont en corrélation avec les résultats histopathologiques. Le scanner thoracique a désormais largement remplacé la biopsie pulmonaire. Lorsqu’un examen tissulaire précis est néanmoins nécessaire (environ 10 % des cas), la cryobiopsie bronchoscopique est généralement préférée au prélèvement chirurgical vidéo-assisté, plus risqué (mortalité de 1 à 2 %).

Le type de PID peut être difficile à établir

Une fois le diagnostic posé, il faut évaluer la sévérité de l’atteinte. Cela se fait par des tests de la fonction pulmonaire et par la distance de marche de six minutes. Il faut également exclure la présence de complications, p. ex. par une échocardiographie. Si le scanner et la sérologie ne donnent pas de résultats clairs, on vérifie d’abord si la maladie peut être confirmée par des méthodes invasives. La bronchoscopie, y compris le lavage broncho-alvéolaire, et la cryobiopsie ou le prélèvement chirurgical vidéo-assisté sont des méthodes appropriées. Dans environ 15 % des cas, il n’est pas possible d’établir le type de la maladie. La PID est alors qualifiée d’inclassable. Parfois, le diagnostic se concrétise au fil du temps en raison de la progression des symptômes.

La procédure thérapeutique dépend du type histologique de la maladie. En cas de PID, de fibrose progressive quelle qu’en soit la cause ou de PID associée à la sclérodermie, le traitement antifibrotique par nintédanib ou pirfénidone est approprié. Il réduit la perte annuelle de CVF dans des proportions allant de 44 à 57 %.

Les patients atteints d’une maladie du tissu conjonctif sous-jacente (collagénose, etc.) peuvent tirer bénéfice d’un traitement immunomodulateur, p. ex. par tocilizumab, rituximab et mycophénolate-mofétil. Sur une période de douze mois, ce traitement ralentit également la baisse de la capacité vitale forcée. Dans certaines circonstances, il permet même d’augmenter le volume pulmonaire.

Avantage de la thérapie par le mouvement

Une thérapie structurée par l’exercice peut également être utile. Elle soulage la dyspnée et allonge la distance de marche de six minutes. Chez les patients au stade terminal de la PID, dont la saturation en O2 est inférieure à 88 % pendant le test, une oxygénothérapie peut atténuer les symptômes et améliorer la qualité de vie.

Jusqu’à 85 % des patients atteints de PID avec fibrose au stade terminal développent une hypertension pulmonaire. Un traitement par inhalation de tréprostinil, un analogue des prostaglandines, peut alors allonger la distance de marche et soulager les troubles respiratoires.