CPFE: Synchronisme d’une fibrose et d’un emphysème

La fibrose pulmonaire et l’emphysème sont souvent associés, en particulier chez les fumeurs. Ce syndrome (CPFE) est associé à un taux de mortalité élevé et est souvent difficile à diagnostiquer. En effet, les patients présentent certes une dyspnée mais les radiographies et la spirométrie sont sans particularité.

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L’emphysème et la fibrose ont en commun la perte de surface membranaire alvéolo-capillaire permettant les échanges gazeux

Pour en savoir plus sur l’association d’une fibrose et d’un emphysème (La combinaison d’une fibrose pulmonaire et d’un emphysème à la tomodensitométrie, CPFE), une équipe internationale dirigée par le Dr Masahiro Nemoto, Université de Chiba, Japon, a fait une revue des publications pertinentes.

L’une des conclusions est qu’il est difficile d’estimer l’incidence exacte du syndrome car il n’est souvent pas reconnu. Le patient CPFE typique est un gros fumeur de 60 à 80 ans, qui présente une dyspnée d’effort croissante et souvent une toux chronique depuis des mois ou des années. Il présente en outre une diminution de la capacité de diffusion du monoxyde de carbone (DLCO).

Les effets qui peuvent se contrebalancer

L’emphysème se caractérise par une augmentation de la compliance pulmonaire avec un volume accru (hyperinflation) alors que la plupart des maladies pulmonaires interstitielles entraînent une infiltration fibro-inflammatoire du parenchyme avec une diminution de la distensibilité pulmonaire et une réduction du volume. Selon leur ampleur, ces deux effets peuvent quasiment s’annuler l’un l’autre. La spirométrie et les volumes pulmonaires sont alors à peine modifiés et peuvent même sembler tout à fait normaux.

La caractéristique commune à l’emphysème et à la fibrose est la diminution de la surface de la membrane alvéolo-capillaire permettant les échanges gazeux. En conséquence, une baisse importante de la DLCO commence à se produire,typique de la CPFE, ainsi qu'une hypoxémie à l’effort, voire au repos.

Dans une étude, 35 % des patients atteints de CPFE avaient une DLCO basse avec une spirométrie normale, 34 % un trouble essentiellement restrictif et 25 % un trouble obstructif. Toutefois, la baisse de la DLCO n’est pas spécifique de la CPFE, ce symptôme pouvant p. ex. également s’observer dans des maladies vasculaires telles que l’hypertension pulmonaire.