Mise à jour sur l’hypertension artérielle pulmonaire
Dix médicaments sont désormais disponibles pour le traitement de l’hypertension artérielle pulmonaire et peuvent améliorer le pronostic. Ils n’apportent toutefois pas de guérison. L’objectif thérapeutique est plutôt de maintenir le statut de risque des patients aussi bas que possible.
L’hypertension pulmonaire (HTP) est un terme générique désignant une série de maladies, dont l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP).
L’aspect clinique d’une hypertension pulmonaire n’est pas spécifique : dyspnée d’effort et baisse de performance, palpitations, douleurs thoraciques, fatigue, hémoptysie, éventuellement syncopes ainsi que signes d’insuffisance cardiaque droite. A cela s’ajoutent des anomalies à l’ECG qui indiquent une charge cardiaque droite.
Selon les directives actualisées des sociétés européennes de cardiologie et de pneumologie de 2022, l’HTP est définie par une pression artérielle pulmonaire moyenne > 20 mmHg au repos. Cela représente 5 mmHg de moins qu’auparavant, écrivent le PD Dr Carmen Pizarro de l’hôpital universitaire de Bonn et ses collègues.
D’autres paramètres hémodynamiques aident à distinguer les formes pré- et post-capillaires d’hypertension pulmonaire. Par exemple, pour l’HTAP, la pression artérielle pulmonaire d’occlusion est ≤ 15 mmHg et la résistance vasculaire pulmonaire est de 2 unités Wood.
Algorithme d’approvisionnement en trois étapes
Pour le diagnostic et la classification d’une hypertension pulmonaire, outre l’hémodynamique, le contexte clinique et les résultats des examens non invasifs sont également pertinents. Un algorithme en trois étapes, recommandé dans les lignes directrices, régit le déroulement chronologique et les responsabilités :
- Niveau 1 - Médecin généraliste : anamnèse, examen physique, valeurs de laboratoire (surtout BNP, NT-proBNP), ECG de repos
- Niveau 2 - Cardiologue/pneumologue : diagnostic plus poussé, surtout échocardiographie
- Niveau 3 - Centre HTAP : cathétérisme cardiaque droit, diagnostic final
En l’absence de comorbidités cardiopulmonaires, une stratification du risque est prévue lors du premier diagnostic d’HTAP. Elle permet d’évaluer le pronostic et de décider de l’orientation du traitement. Les patients sont affectés à un groupe de risque (faible, intermédiaire, élevé) à l’aide d’un modèle à trois strates.
La classification se fait en fonction de la mortalité à un an, qui se situe entre < 5 % et > 20 %. La classification individuelle se base sur les résultats des examens susmentionnés ainsi que sur le test de marche de six minutes et la spiroergométrie.
La guérison n’est toujours pas possible
Le but du traitement de l’HTAP est d’atteindre ou de maintenir un faible risque - on ne parvient toujours pas à le guérir. Selon la directive, les mesures générales comprennent
- la vaccination (pneumocoque, grippe, SARS-CoV-2),
- l’entraînement physique,
- le soutien psychosocial et, si nécessaire,
- l’administration d’oxygène.
Les patientes doivent si possible éviter une grossesse. S’y ajoutent des mesures de soutien, par exemple un traitement diurétique (en cas de signes d’insuffisance cardiaque droite et de rétention de liquide), le cas échéant une anticoagulation orale ou une substitution en fer en cas d’anémie ferriprive.
Un traitement par antagonistes calciques à haute dose n’est prévu que pour les patients dont le test de vasoréactivité est positif. Une série d’autres médicaments cardiologiques n’est pas recommandée, sauf en cas de comorbidité correspondante (p. ex. hypertension artérielle, maladie coronarienne, insuffisance cardiaque gauche, arythmies).
La thérapie ciblée
Le choix des médicaments pour une thérapie ciblée dépend de l’existence ou non de maladies cardiopulmonaires concomitantes. Tous les patients présentant de telles comorbidités devraient recevoir au début une monothérapie avec un antagoniste du récepteur de l’endothéline (ERA) ou un inhibiteur de la phosphodiestérase (PDE-5). Le cas échéant, le traitement doit être adapté dans le cadre de contrôles réguliers de l’évolution.
Les patients ne souffrant d’aucune autre maladie cardiovasculaire sont répartis en groupes de risque comme décrit précédemment. Si le risque initial est faible ou intermédiaire, le traitement de choix consiste en une association d’ERA et d’inhibiteurs de la PDE-5, de préférence ambrisentan/tadalafil ou macitentan/tadalafil. Si les patients maintiennent ou atteignent un risque faible au cours du traitement, celui-ci peut être poursuivi sans modification. S’ils présentent un risque intermédiaire-faible sous traitement, les sociétés savantes recommandent de compléter le sélexipag et/ou de changer d’inhibiteur de la PDE-5 pour le riociguat.
Chez les patients à risque intermédiaire élevé ou élevé sous traitement, il est recommandé d’ajouter un prostanoïde parentéral ou d’évaluer la possibilité d’une transplantation pulmonaire. Les patients présentant déjà un risque élevé au départ devraient recevoir une trithérapie comprenant un ERA, un inhibiteur de la PDE-5 et un prostanoïde parentéral.
Sans détour, directement au centre HTAP
Si l’on suspecte initialement une HTAP ou une hypertension pulmonaire thromboembolique chronique, les directives recommandent de présenter rapidement le patient à un centre HTAP - en contournant le diagnostic non invasif au cabinet médical (« Fast Track Concept »). Il en va de même lorsque des signes cliniques d’alerte apparaissent. Il s’agit notamment de signes d’insuffisance cardiaque droite, d’une augmentation rapide des symptômes, d’une syncope, d’une hypotension et d’une tachycardie sinusale.
- Pizarro C et al. Diagnostik und Therapie der pulmonalarteriellen Hypertonie [Diagnosis and therapy of pulmonary arterial hypertension]. Dtsch Med Wochenschr. 2023 Nov;148(23):1491-1497. German. doi: 10.1055/a-2012-0430