Lichen scléreux : Symptômes, diagnostic et traitements

Une biopsie est indiquée en cas d’incertitude diagnostique, d’absence de réponse thérapeutique ou de suspicion de (pré)carcinose.

Chez l’enfant, on renonce généralement au prélèvement tissulaire, ce geste, effectué sur les parties génitales, pouvant être très traumatisant et en absence de risque de malignité avant la puberté. En l’absence de biopsie avant le début du traitement, alors qu’elle est indiquée, les auteurs de la directive recommandent une pause thérapeutique de trois semaines pour se donner les meilleures chances d’obtenir un résultat probant.

Prévalence et facteurs de risque du lichen scléreux

Il existe une prédisposition génétique au lichen scléreux. Selon des études menées en Europe, 5,4 % à 12 % des personnes atteintes ont également des membres de leur famille atteints. La maladie cutanée est plus fréquente que dans la population générale chez les femmes ayant un syndrome de Turner ou une maladie auto-immune, par exemple thyroïdienne. Chez les hommes, ceux à peau claire, les fumeurs et ceux en surpoids sont plus susceptibles d’être touchées.

La prévalence exacte du lichen scléreux reste à préciser. On estime que 0,1 % des enfants et 3 % des femmes de plus de 80 ans sont touchés. La maladie peut apparaître à tout âge. La forme vulvaire survient le plus souvent après la ménopause. Toutefois, chez 20 % des femmes, la maladie apparaît avant la ménopause. Chez les hommes, l’incidence semble augmenter après la puberté, avec éventuellement un pic prépubertaire et une diminution après 60 ans. En général, les femmes sont plus souvent atteintes que les hommes. Le sex-ratio est estimé entre 3:1 et 10:1.

Manifestations extragénitales : rares mais possibles

Une atteinte extragénitale se développe chez 10 à 20 % des patients atteints de lichen scléreux, en majorité des femmes (7:2). Les manifestations sans atteinte des organes génitaux sont rares (environ 6 %).

Cliniquement, on observe en général des papules ou des plaques blanc porcelaine. Les manifestations sont variées, y compris des lésions bulleuses, ulcéreuses et desquamatives. En dehors des organes génitaux, toutes les régions du corps peuvent être atteintes, le tronc et les extrémités proximales étant le plus souvent concernés.

Traitements : corticoïdes topiques et alternatives

Les corticoïdes topiques de forte puissance restent la référence pour le traitement des lésions génitales. Si ce traitement primaire échoue, une intervention chirurgicale est recommandée chez l’homme. La circoncision complète peut guérir l’affection. Pour les atteintes extragénitales, une thérapie par UV est conseillée, même si la base scientifique de cette approche est encore faible. En deuxième ligne, les inhibiteurs topiques de la calcineurine sont indiqués. La thérapie au laser est encore au stade de la recherche. Et, à ce jour, il n’existe que des rapports de cas concernant l’utilisation de produits biologiques.

Il est important d’informer minutieusement les patients concernés sur la nature de la maladie et les options thérapeutiques, éventuellement en leur fournissant des documents écrits (dépliants, brochures). Les groupes d’entraide peuvent également être utiles.