Le mavacamten dans les cardiomyopathies hypertrophiques obstructives

En cas de cardiomyopathie hypertrophique obstructive, le mavacamten reste l’une des dernières options thérapeutiques médicamenteuses avant d’envisager un traitement de réduction septale. Le Dr Perry Elliott, University College London, le Dr Helene Hammer, Centre de médecine cardiovasculaire Im Park, Zurich, et le Dr Annina Vischer, PD, Hôpitaux universitaires de Bâle, ont présenté les succès thérapeutiques enregistrés avec l’inhibiteur de myosine lors du cours Cardiologie Review 2024.

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« Pourquoi nous faut-il de nouvelles thérapies ? » C’est par cette question sur le traitement des cardiomyopathies hypertrophiques obstructives (CMHo) que le Pr Elliot a introduit son propos, pour répondre aussitôt : « Parce que nous ne sommes pas très bons lorsqu’il s’agit de traiter les symptômes de CMHo. Les patients ont en effet à porter un lourd fardeau de symptômes, que nous sous-estimons souvent ».

Selon les directives de l’ESC (1), les patients atteints de CMHo doivent recevoir des bêtabloquants en première intention. En cas d’échec, on leur prescrit du vérapamil ou du diltiazem, puis des disopyramides ou du mavacamten. Enfin, si toutes les interventions médicamenteuses ont échoué, il ne reste plus qu’un traitement de réduction septale.

« Le mavacamten est un inhibiteur de myosine first-in-class très bien documenté », a déclaré le spécialiste. La substance active bloque les liaisons transversales myosine-actine dans les sarcomères et réduit ainsi leur hypercontractilité dans un contexte de cardiomyopathie hypertrophique (2). Une étude clinique incluant 251 participants a montré après 30 semaines une amélioration de l’état de santé significativement plus importante sous mavacamten que sous placebo (p < 0,0001) (3). 36 % des participants du groupe mavacamten ont eu une très nette amélioration de leur état vs 15 % dans le groupe placebo.