emphysème

En cas de déficit en alpha-1-antitrypsine, la thérapie d’augmentation est censée prévenir l’emphysème pulmonaire. Toutefois, les données d’études robustes à ce sujet font largement défaut. Une équipe de spécialistes a pris position sur des questions non résolues concernant le bénéfice, l’indication et les schémas d’administration.

La fibrose pulmonaire et l’emphysème sont souvent associés, en particulier chez les fumeurs. Ce syndrome est associé à un taux de mortalité élevé et est souvent difficile à diagnostiquer. En effet, les patients présentent certes une dyspnée mais les radiographies et la spirométrie sont sans particularité.