Autonome Neuropathie genau abklären
Bei vielen erworbenen sensomotorischen Neuropathien sind autonome Fasern mitbeteiligt, schreibt Privatdozent Dr. Dirk Fischer von der Neurologischen Klinik des Universitätsspitals Basel. Patienten mit solchen "gemischten" Neuropathien haben neben den autonomen Beschwerden auch sensomotorische Symptome wie Taubheit, Kribbelparästhesien, Muskelkrämpfe und motorische Ausfälle.
DAN: Zu kleine Pupillen und sehr trockene Füsse
Die häufigste chronische Form ist die Diabetische autonome Neuropathie (DAN). Nach 10-15jähriger Diabetesdauer zeigen bis zu 30 % der Patienten autonome Störungen, die mit anderen Diabeteskomplikationen assoziiert sind. Relativ früh im Verlauf der DAN findet man Pupillenstörungen – meist in Form einer Miosis bei Ausfall der sympathischen Pupilleninervation.
Auch eine sockenförmige Hypo- oder Anhidrose, die sich später auf den ganzen Körper ausbreiten kann, gilt als Frühsymptom. Im Spätstadium kommen weitere Symptome wie kardiovaskuläre Störungen (vor allem orthostatische Dysregulation), Magen-Darm-Störungen (postprandiales Völlegefühl, Blähungen, Appetitverlust, Durchfall und Obstipation im Wechsel) und Störungen des Urogenital-Traktes (Blasenstörung und erektile Dysfunktion) hinzu.
Gefährliche Arrhythmien durch GBS
Gefährlich wird es für Diabetiker, wenn die autonomen Warnsymptome einer potenziell lebensgefährlichen Hypoglykämie ausbleiben, warnt Dr. Fischer. Eine weitere metabolische Form ist die autonome Neuropathie im Rahmen einer Amyloidose.Betroffene zeigen oft sehr ähnliche Symptome wie DAN-Patienten, wobei die Tiefensensibilität in der Regel besser erhalten ist.
Die häufigste akute generalisierte Neuropathie ist das Guillain-Barré-Syndrom (GBS). In der Regel beginnt die Erkrankung mit sensiblen Reizerscheinungen wie Parästhesien. Danach entwickelt sich meist innerhalb weniger Tage eine proximale und distale Muskelschwäche, die an den Beinen beginnt und rasch aufsteigt.
Akute Pandysautonomie schlimmer als GBS
Die autonomen Symptome stehen oft nicht im Vordergrund. Doch manchmal können Tachykardien, orthostatische Hypotonie, stark schwankende Blutdruckwerte und Bradykardien lebensgefährliche Ausmasse annehmen. Auch die akute Pandysautonomie (PAF: Pure autonomic failure) entwickelt sich akut bis subakut – betrifft aber ausschliesslich das autonome Nervensystem.
Die Prognose ist wesentlich schlechter als bei GBS, von dem sich die meisten Patienten vollständig erholen. Seltene Formen sind hereditäre sensible und autonome Neuropathien (HSAN). Auch bei verschiedenen Infektionskrankheiten wie HIV-Infektion, Botulismus, Diphtherie und Lepra sowie bei Intoxikationen mit Schwermetallen und Medikamenten kann es zu autonomen Neuropathien kommen.
Den wichtigsten diagnostischen Hinweis auf eine autonome Funktionsstörung liefert die orthostatische Blutdruck- und Pulsbestimmung (siehe Kasten). Alternativ kann auch der Kipptisch zum Einsatz kommen. Ebenfalls diagnostisch hilfreich ist der Valsalva-Versuch mit Testung des Baroreflexes. Als zusätzliche Untersuchungen dienen der Nachweis einer verminderten Schweisssekretion durch Messung des elektrischen Hautwiderstandes, Pupillometrie und neurophysiologische Untersuchung von motorischen und sensiblen Nerven.
Neue Therapieoptionen bei Amyloidose
Bei diabetischer Neuropathie und Amyloidose heisst es zunächst, die Grunderkrankung optimal zu behandeln. Diabetiker benötigen eine gute Blutzuckereinstellung, Amyloidose-Patienten die bestmögliche Therapie der zugrunde liegenden hämatologischen oder rheumatischen Erkrankungen. Der Verlauf von hereditären (ATTR)-Amyloidosen kann ggf. durch Lebertransplantation gemildert werden.
Hoffnung weckt auch eine medikamentöse Therapie. Mit Tafamidis lassen sich offenbar Amyloidablagerungen verhindern bzw. abschwächen. Bei immunologischen Neuropathien wie GBS und PAF stehen intravenöse Immunglobuline oder Plasmapherese im Vordergrund. Doch die symptomatische Behandlung sollte nicht vergessen werden: Gegen orthostatische Intoleranz helfen langsames Aufstehen, ausreichende Salz- und Flüssigkeitszufuhr, nächtliche Kopfhochlage, Kräftigung der Beinmuskulatur und Kompressionsstrümpfe.
Autonome Neuropathie: Medikamente zur Symptomlinderung
Mit Medikamenten wie Pyridostigmin, Midodrin, Fludrocortison oder abendlicher Gabe von Desmopressin kann man der hypostatischen Hypotension entgegenwirken. Zusätzlich helfen β-Blocker oder SSRI gegen die orthostatische Tachykardie. Eine Anhidrose mit entzündlichen Hautveränderungen spricht eventuell auf eine Steroid-Therapie an – bei Hyperhidrose helfen anticholinerge Medikamente oder subkutane Botox-Behandlung.
Verdacht auf autonome Funktionsstörung?
Dann wird es Zeit für einen Aufsteh-Test! Die orthostatische Blutdruck- und Pulsbestimmung gibt Hinweise auf eine autonome Funktionsstörung. Nachdem der Patient fünf bis zehn Minuten ruhig gelegen hat, wird beim Schellong-Test sofort nach dem Aufstehen Blutdruck und Puls gemessen. Nach einer, zwei und fünf Minuten erfolgen jeweils erneute Messungen. Pathologisch ist der Test, wenn der systolische Blutdruck nach dem Aufstehen um mehr als 20 mmHg absinkt.
Quelle: Dirk Fischer et al., Schweiz Med Forum 2012; 12: 299-303